贵州医科大学医学检验学院临床血液学与检验 骨髓增生异常综合征.pdf

(Myelodysplastic syndrome,MDS) P290 骨髓增生异常综合征 教学内容 概述 一、定义 二、病因和发病机制 三、临床特征 检验 一、形态学：血象、骨髓象 二、细胞化学染色 三、骨髓组织病理检验 四、其他检查 诊断 一、诊断 二、鉴别诊断 治疗 骨髓增生异常综合征 教学要求 掌握 MDS概念、分型、形态学检查（无效造血特点） 及细胞化学染色检查。 熟悉 病因及发病机制、临床特征、其他实验室检 查方法、诊断及鉴别诊断、各型血象及骨髓 象特征。 了解 了解MDS 的临床表现、治疗原则。 概述 什么是MDS ？ 骨髓增生异常综合征 病例资料 • 病例：陈某，因贫血、乏力半年入院，3 月前于当地医院诊断为增生性贫血，给 予铁剂、叶酸及VB12治疗血象未恢复， 特就诊贵医附院血液科，入院后查体： 肝、脾、淋巴结未见肿大，曾经在一家 皮鞋厂打工； 血常规： WBC 1.59G/L,Hb 58g/L ，PLT 32G/L。 骨髓增生异常综合征 髓像 1.取材有凝块,涂片厚, 染色可. 2. 骨髓增生明显活跃,粒系占43%, 红系占43%,粒:红=1.00. 3.粒系增生活跃,原早幼粒5%,杆核低。粒系细胞易见胞浆颗粒稀少、分 叶无能及派克氏畸形。双核幼粒多见。 4. 红系增生明显活跃,原早幼红多见。以中晚幼红细胞增多为主,幼红可 见巨幼样变及核浆发育不平。可见双核、多核超巨幼红、核碎片及微 核。核碎裂、嗜硷性点彩及毫周氏小体可见。RBC 大小不均。 5.淋巴细胞占10%,形态正常。 6.全片共见巨核细胞约232个,其中原巨4%, 幼巨9%,颗巨75% 产板型12%。 有小巨核。血小板成簇，散在可见。 血像 白细胞分布多，分类见原始细胞及幼粒。RBC及血小板形态同髓片。 双核幼粒多见。可见幼红。 化学染色 PAS 染色:幼红21% 阳性。 Fe 染色:细胞内铁. 阳性78%,积分112分,外铁+++. 骨髓增生异常综合征 骨髓增生异常综合征 骨髓增生异常综合征 意见: 建议作骨髓活检及染色体检查确诊 MDS-RA 骨髓增生异常综合征 了解 19世纪以来：观察到ANLL患者发病之前有一段血 液学异常的时期。 20世纪50年代以后：注意到这组病例的特点为贫血， 且对刺激造血的药无效。 1953年：Block等发现此种病例易发展为急粒，称之 为“白血病前期”。 1976年：FAB协作组推荐用异常骨髓增生或骨髓增生 异常综合征来命名。 1982年：FAB协作组对其进行了分型，并把这组病定 名为“骨髓增生异常综合征” 1987年：Bennet提出MDS 的MIC分类。 Morphology Immunology 2000年：WHO对原有的FAB分类作了修订 Cytogenetics 骨髓增生异常综合征 概述 一、定义 掌握 骨髓增生异常综合征