广西桂林医学院内科学课件 血液系统-出血性疾病概述.ppt

出血性疾病概述唐超生教授 概 述 出血性疾病是由于止血功能障碍引起自发性出血或损伤后难以止血的一组疾病，止血功能有三： ★血管壁、 ★血小板量与质 ★凝血功能 正常止血和凝血机制 一、止血机制： 1．血管因素 (15-30秒) ① vWF ② TF ③ t-PA 2．血小板因素 ① 血小板血栓 ② 形成A2（TXA2） ③ 释放血小板第3因子（PF3） ④ 活化血小板在前激肽释放酶及高分子量激肽原存在的条件下，直接激活FⅫ及Ⅺ 3．凝血因素 二、凝血机制 1．第一阶段为凝血活酶形成 内源性凝血途径 外源性凝血途径 2．第二阶段为凝血酶形成 3．第三阶段为纤维蛋白形成 三、抗凝系统 一）抗凝因子，抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ），蛋白C（PC） 二）纤维蛋白溶解（纤溶） 指血栓形成后凝血块的溶解和血管的修复维持血液的流动状态。纤溶过度即引起出血。 分类 根据发病机制分为三类 血管壁功能异常 一）遗传胜 二）获得性 三）过敏性 四）抗凝物增高、纤溶亢进等 诊 断 一、病史：注意四点 出血特征 出血的诱因、基础疾病 家族史 个人史 药物、化学品、接触史 二、体检：注意凝血性疾病与血小板和血管疾病特点 三、实验室检查 一）过筛试验：目的把出血性疾病作初步归类 BT CT APTT KPTT PT PCT TT 二）确诊试验 1.血管异常 毛细血管镜，血vWF，内皮素-1（ET-1）及TM等 2．血小板异常检查 血小板形态 血小板粘附试验 血小板聚集试验 治 疗 一、病因防治： 二、止血措施 补充凝血困子及血小板 止血药物 局部止血 * * 分类 一、血管壁异常 1、先天性或遗传性 2、获得性 二、血小板异常 1、血小板数量异常 ① 血小板减少 ②血小板增多 2、血小板质量异常 ① 遗传性 ② 获得性 三、凝血异常 1、先天性或遗传性 2、获得性 四、抗凝及纤维蛋白溶解异常 主要为获得性 五、复合性止血机制异常能 ①先天性或遗传性 vWD ②获得性 DIC 3．凝血功能障碍检查 凝血第一阶段：因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅹ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅶ、Ⅴ及DF等活性测定，凝血活酶生成及纠正试验 凝血第二阶段：凝血酶原抗原及活性，凝血酶原碎片1+2（F 1+2）测定。 凝血第三阶段：纤维蛋白原、异常纤维蛋白原、血（尿）纤维蛋白肽A（FPA）测定，因子 ⅩⅢ抗原及活性测定。 4. 抗凝异常： AT- Ⅲ抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复合物（TAT）测定 PC及相关因子测定 因子Ⅷ：C抗体测定 狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子测定 5.纤溶异常 3P试验 FDP测定 D二聚体测定 纤溶酶原测定 t-PI测定 三）特殊性 四、诊断步骤 诊断程序： ① 是否属出血性范畴 ② 大致区分是血管、血小板异常，抑或为凝血障碍或其他疾病 ③ 判断是哪一环节数量异常或质量缺陷 ④ 通过病史及家系调查等，初步确定为先天性、遗传性或获得性 ⑤ 如为先天性或遗传性疾病应进行基因及其他分子生物学测定，以确定疾病因的正确性及部位。 *