兰州大学检体诊断学课件 黄疸.ppt

黄 疸 Jaundice 黄疸的概念 conception 黄疸---是血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。 出现黄疸的疾病很多，发生机制各异，对胆红素代谢过程的理解是我们作出正确诊断的基础。 正常情况下，胆红素经入与离开血循环保持动态的平衡，故血中胆红素的浓度保持相对恒定： TB 1.7~17.1μmol/l~1.0mg/dl) CB 0~3.42μmol/l（0~0.2mg/dl） UCB 1.7~13.68μmol/l(0.1~0.8mg/dl) 黄疸的概念 conception 总胆红素在17.1~34.2μmol/l，临床不易察觉，成为隐性黄疸，超过34.2μmol/l(2.0mg/dl)时出现黄疸。 胆红素的正常代谢 Bilirubin Metabolism 胆红素的来源 胆红素的运输 胆红素的结合 胆红素的排泌 胆红素的肠——肝循环 胆红素的来源 胆红素的来源 1、正常人每日由红细胞破坏生成的血红蛋白约7.5g，生成胆红素4275μmol(250mg)，占总胆红素的80~85%。 2、另外171~513μmol（10~30g）的胆红素来源于骨髓幼稚红细胞的血红蛋白和肝内含有亚铁血红素的蛋白质（如过氧化氢酶、过氧化物酶及细胞色素酶与肌红红蛋白等），这些胆红素成为旁路胆红素（bypass bilirubin）约占总胆红素的15~20%。 胆红素的运输 上述形成的胆红素成为游离胆红素又称非结合胆红素（unconjugated bilirubin,UCB）与血清清蛋白结合而 输送。 UCB特性：不溶于水，不能从肾小球滤出，故尿液中不出现非结合胆红素。 胆红素的运输 胆红素的结合 胆红素的结合 UCB在血窦与清蛋白分离并经Disse间隙被肝 细胞所摄取，在肝细胞内和Y、Z 两种载体蛋白结合，并被运输致肝细胞光面内质网的微粒体部分，经葡萄糖醛酸转移酶的催化作用与葡萄糖醛酸结合，形成胆红素葡萄糖醛酸酯或称结合胆红素（conjugated bilirubin，CB）。 CB特性：结合胆红素为水溶性，可通过肾小球滤过从尿中排出。 胆红素的排泌 CB从肝细胞经胆管而排入肠道后，由肠道细菌的脱氢作用还原为尿胆原（总量68~473μmol）,尿胆原的大部分氧化为尿胆素从粪便中排出称粪胆素。 小部分（约10~20%）在肠内被吸收, 肝门静脉回到肝内，其中的大部分再转变为CB，又随胆汁排入肠道内，形成所谓“胆红素的肝肠循环”。 被吸收回肝的小部分尿胆原经体循环有肾排出体外，每日不超过6.8μmol（4mg）。 分类 Classify 1 、按病因学分类 溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 胆汁郁积性黄疸（即过去所称的阻塞性黄疸） 先天性非溶血性黄疸 以前三类最为多见，而第四类较罕见 ２、按胆红素性质分类 以ＵＣＢ（非结合胆红素）增高为主的黄疸 以ＣＢ（结合胆红素）增高为主的黄疸 病因、发病机制和临床表现 Etiology Pathogenesis Clinical manifestation 溶血性黄疸——病因 凡能引起溶血的疾病都能产生溶血性黄疸。　　 先天性溶血性贫血：如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症。 病因、发病机制和临床表现 Etiology Pathogenesis Clinical manifestation 溶血性黄疸——病因 后天获得性溶血性贫血：如自生免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病、伯氨喹啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。 溶血性黄疸——发病机制 1、由于大量红细胞的破环，形成大量的非结合胆红 素（ UCB ），超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力。 2、另一方面，由于溶血性造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，消弱了肝细胞对胆红素的代谢功能，使非结合胆红素（ UCB ），在血中潴留，超过正常的水平而出现黄疸。 溶血性黄疸——临床表现 黄疸成浅柠檬色，不伴皮肤瘙痒。 原发病的表现：如急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛，并有不同程度的贫血和血红蛋白尿（尿呈酱油或茶色），严重者可有急性肾功能衰竭。 慢性溶血多为先天性，贫血外尚有脾肿大。 溶血性黄疸——实验室检查：ＴＢ增加，ＵＣＢ为主，ＣＢ