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垂 体 前 叶 功 能 减 退 症 兰州大学第一医院 内分泌科 汤 旭 磊 垂体的结构与功能 脑垂体位于蝶骨的蝶鞍内,上有鞍隔,通过承题柄与下丘脑相连 人类脑垂体分为 前叶(腺垂体) 后叶(神经垂体) 中叶(中间部)已萎缩 脑垂体是人类内分泌系统的高级中枢,功能强大 垂体前叶功能减退症定义 任何原因引起垂体前叶激素分泌减少,不能满足人体基础或生理,应激情况需要,而出现的功能减退综合征群。 可以原发,可以继发于下丘脑病变 单一激素或多种激素减少和缺乏 表现为甲状腺、肾上腺、性腺等功能不足 病 因 与 发 病 机 制 垂体肿瘤(功能和无功能)压迫和卒中 垂体缺血性坏死(Sheehan Syndrome多见)解剖结构和生理性肥大有关 下丘脑病变(继发性) 鞍区损伤(手术、放射治疗、创伤) 医源性(长期外源激素) 感染、自身免疫、空鞍 特发性 临 床 表 现 垂体代偿能力强大,表现千差万别 破坏50%可能有表现 75%有明显症状 95%严重表现,98%死亡 受累次序 性腺、GH、PRL,TSH,ACTH,可全垂体功能减退 临 床 表 现(二) 激素缺乏表现 FSH/LH:闭经、性欲减退、毛发脱落、生殖器官萎缩、骨质疏松等 PRL:产后无乳 GH:儿童不长,成人体质衰弱 TSH:怕冷、乏力、皮肤干粗,反应迟钝、记忆力减退、神经精神症状,无汗食减、便秘,心率减慢 临 床 表 现(三) 激素缺乏表现 ACTH:疲乏、消瘦、食欲不振、恶心、呕吐,血压低,面色苍白,肤色淡,体力衰弱,易低血糖 应激能力下降,易休克,发生危象 垂体危象:高热型、低温型、低血糖型、低血压休克型、水中毒型和混合型 临 床 表 现(四) 垂体后叶激素缺乏(尿崩症)少见 原发病或病因表现 Sheehan Syndrome 有产后大出血或休克史 垂体占位性病变表现:头痛、视力、视野损害等 下丘脑综合征表现 实 验 室 检 查 靶腺激素水平:E2、T,T3、T4,血皮质醇,尿17-OH,17-KS,UFC 垂体激素:FSH/LH,PRL,GH,TSH,ACTH 兴奋实验:GnRH,TRH,CRH,GHRH 代谢物水平:血糖,血离子 形态学:鞍区CT,MRI,其他病变根据 诊 断 与 鉴 别 诊 断 病史提供线索,化验明确诊断 鉴别: 神经性厌食 年轻女性多见 多发性内分泌腺体功能低下 失母爱综合征 治 疗 靶腺激素替代治疗 ⑴肾上腺皮质激素(生理剂量,终身替代,应激加量)早给,剂量给足。 ⑵甲状腺激素 后给或与肾上腺激素同时,剂量个体化,有小到大,严防超量 ⑶年轻女性人工周期,男性雄激素,改善心理和生活质量为目的,主要副作用。有生育要求者加用促性腺激素 治 疗(二) 垂体危象的处理: ⑴高渗糖纠正低血糖50%GS40-60ml静注 ⑵补充肾上腺皮质激素,提高应激能力,继续补糖供能,补盐纠正低钠 ⑶抗休克、抗感染、处理诱因 ⑷对症治疗 治疗原发病,维护患者健康和生活质量 Sheehan Syndrome 重在预防 谢谢大家 欢迎提问! * * *
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