兰州大学内科学课件 肾病综合症.ppt

定义： （1）大量蛋白尿（大于3.5g/d）； （2）低蛋白血症（小于30g/L）； （3）高度水肿； （4）高脂血症 其中①②两项为诊断所必需 简单记忆为“三高一低” 病因： 原发性肾病综合征和继发性肾病综合征 病理生理 一、大量蛋白尿 肾小球滤过膜的分子屏障及电荷屏障受损 肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素 二、血浆蛋白变化 肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解 饮食减退、蛋白质摄人不足 吸收不良或丢失 病理生理 三、水肿 血浆胶体渗透压下降 原发于肾内的钠、水潴留因素 四、高脂血症 肝合成脂蛋白增加 脂蛋白分解减弱 一、微小病变 临床特点： 好发于儿童，一般无血尿、高血压和肾功能损害。大多数对激素敏感（儿童约93%，成人约80%），但容易复发。约5%左右儿童对激素抵抗。 病理特点： 光镜大致正常， 免疫荧光阴性， 电镜特征性改变为肾小球脏层上皮细胞足突融合。 二、系膜增生性肾炎 临床特点： 为我国最常见类型（约占30%），好发于青少年，男性多见。多数患者有上感前驱症状，多伴有血尿，高血压、肾功能损害出现较晚。大多对激素和细胞毒药物有良好反应（约50%可获得痊愈），病理改变轻者明显优于重者。 病理特点： 光镜可见系膜细胞和细胞外基质增生，可分为轻、中、重度。 免疫荧光可分为IgA肾病和非IgA系膜增生性肾炎，免疫复合物主要沿系膜区或毛细血管壁成颗粒状沉积。 电镜可见系膜区有电子致密物沉积。 病理特点： 光镜下 肾小球玻变、纤维化呈局灶节段性分布. 免疫荧光显示免疫复合物在病变部位呈团块状沉积。 四、膜性肾病 临床特点： 好发于中老年人，男性多见，是欧美最常见病理类型。常隐匿起病，肉眼血尿少见，初期可无高血压，肾功能受损出现晚，动静脉血栓（尤以肾静脉血栓）发生率高。肾脏10年存活率约为65%。约25%可自然缓解。影响激素和细胞毒药物疗效的因素包括：持续大量蛋白尿、男性、年龄大于50岁、难以控制的高血压、“钉突”形成、肾小管萎缩和间质纤维化。 病理特点： 光镜肾小球毛系血管基底膜弥漫性增厚，PASM可见特征性的“钉突”形成。 免疫荧光可见IgG、C3沿毛细血管壁弥漫颗粒样沉积。 五、膜增生性肾炎（系膜毛细血管性肾炎） 临床特点： 好发于青少年，男女比例大致相当。半数有上感前驱史，常伴反复发作性镜下或肉眼血尿。高血压、贫血及肾功能损害出现早且进行性发展，75%有持续性低补体血症。本病疗效及预后均差，仅部分儿童对激素和细胞毒药有效，约50%患者在10年内发展成尿毒症。 病理特点： 光镜可见系膜细胞及系膜基质弥漫重度增生，并广泛插入基底膜和内皮细胞间，形成“双轨征”。 电镜可见电子致密物沉积在系膜区和内皮下。 并发症： 感染 血栓和栓塞 急性肾衰竭 蛋白质和脂肪代谢紊乱 二、利尿消肿 一般通过限制水钠的摄入即可达到消肿的目的。除非水肿引起明显的症状，一般不主张太积极利尿。 （一）渗透性利尿 （二）噻嗪类利尿剂 （三）袢利尿剂 （四）潴钾利尿剂 （五）白蛋白 三、免疫抑制治疗 免疫抑制治疗使用的时机、剂量、疗程 是治疗原发性肾病综合征的关键 影响预后的因素： （1）病理类型：微小病变及轻度系膜增生性肾炎预后好，膜增生性肾炎、局灶节段性肾小球硬化及重度系膜增生性肾炎预后较差，膜性肾病早期有效，晚期效果差。 （2）临床表现：大量蛋白尿、高血压及肾功能受损提示预后较差。 （3）激素敏感性：敏感者预后较好，抵抗者预后差。 （4）并发症：反复感染引起复发者预后差。 思考题 试举例说明： 原发性肾小球疾病的临床与病理联系 肾病综合征激素使用的指征、原则及副作用 肾病综合征免疫抑制剂治疗的指征、原则及副作用 隐匿性肾炎的有关治疗 血尿常见于哪几种类型的肾小球疾病 * * 肾病综合症 兰大一院肾病科 ? 分类 儿 童 青少年 中老年 原发性 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 继发性 过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 糖尿病肾病