昆明医学院神经病学课件第九章 周期性瘫痪.ppt

周期性瘫痪 昆明医学院 第二临床学院 神经病学教研室 概 述 周期性瘫痪，(Periodic Paralysis)是以反复发作的突发的骨骼肌驰缓性瘫痪为特征的一组疾病。发作中常伴血钾的改变。按发作时血钾改变情况分为低钾型、正常血钾型、高钾型。以低钾型最多见，合并甲状腺功能亢进，称为甲亢性周期性瘫痪。 病因、发病机理 低钾型周期性瘫痪属于常染色体显性遗传性钙通道疾病，在国外多有家族史，国内以散发者多见，正常血钾型、高钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病。 病 理 肌浆网空泡化， 光镜下，肌纤维中部有圆形或椭圆形空泡。 电镜下，空泡是由肌浆网终末池和横管扩张形成。 临 床 表 现 1.年龄：任何年龄均可发病，多在青少年期，男性多于女性； 2.诱因：饱餐、酗酒、寒冷、焦虑、剧烈运动后，夜间休息中发病;注射胰岛素、激素、肾上腺素、GS也可发病。 临 床 表 现 3.前驱症状：发病早期常有多汗、少尿、口干、潮红和肌肉酸痛，感觉异常等。 临 床 表 现 4.清晨时发现肢体对称性驰缓性瘫痪，由双下肢开始，后延及双上肢、近端重于远端，一般不累及颅神经所支配的肌肉，发作一般持续6-24小时，有时可长达一周。 临 床 表 现 发作间期一切正常，发作频率不等，一般数周或数月或数年一次，40岁以后发作减少，而逐渐终止发作。 临 床 表 现 5.严重者可出现呼吸肌瘫痪或心律失常而威胁生命。 6.检查可见肌张力降低，腱反射减弱或消失，感觉正常，病肌饱满坚实。 辅 助 检 查 血钾降低(3.5mmo1/L)。 心电图呈低钾改变，u波出现，P-R间期，Q-T间期延长，S-T段下降等。 诊 断 根据反复发作的四肢对称性、弛缓性瘫痪，以近端为重的病史，发作时血钾降低及心电图呈低钾改变等实验室检查即可作出诊断。 鉴 别 诊 断 格林-巴利综合征： 甲亢性周期性瘫痪 原发性醛固酮增多症 肾小管性酸中毒 鉴 别 诊 断 三种周期性瘫痪的鉴别：(高钾、正常钾型均为少见的遗传疾病) 鉴 别 诊 断 鉴 别 诊 断 治 疗 1.补钾：10%氯化钾20-50ml顿服，24小时内再分次口服，总量不超过10克，若无好转，可继续服用10%氯化钾10ml-20ml/次 Tid，直至好转。重症病例，10%氯化钾10-15ml加入500ml输液中静点，并口服氯化钾。 治 疗 2.预防发作 碳酸酐酶抑制剂—乙酰唑胺，250mg/次，1-4次/日； 醛固酮拮抗剂——安体舒通200mg/次，Bid； 避免过劳，酗酒、受寒、饱食等诱发因素。 * * 10岁以前 10岁以前 各年龄均可，以青年为多 起病年龄 常染色体显性 常染色体显性 常染色体显性 遗传类型 正常血钾型 高血钾型 低钾型 限制盐的摄入或补钾可发病 剧烈运动或饥饿后 服大量碳水化合物后 诱 发 数天至数周 30-60分钟 数小时至数天 持续时间 晚上 白天运动后 饱餐后，晚上为多 发作时间 正常血钾型 高血钾型 低钾型 30岁后逐步减少 少数多次反复发作后伴局限性肌肉萎缩 预后 无 有 无 肌强直 补钠后好转 补钙后，终止发作 补钾后好转 治疗 正常血钾型 高血钾型 低钾型