昆明医学院神经病学课件第三章 周围神经病.ppt

周围神经疾病 昆明医学院 第二临床医学院 神经病学教研室 周围神经系统 是指脊髓及脑干软脑膜外的所有神经结构，即除嗅、视神经以外的所有颅神经和脊神经根及它们的神经节、周围神经干、末梢分支以及周围自主神经系统。 神经细胞 神经细胞 正常的神经元结构 轴突：根据起外面有无髓鞘围绕，分为有髓鞘和无髓鞘两种。周围神经的髓鞘由施旺氏细胞环绕轴突形成同心板层，留在表面的是施旺氏细胞核， 正常的神经元结构 有髓鞘神经纤维的髓鞘分为许多节段，一个施旺氏细胞就参与形成一段髓鞘。每个节段间中断的部位叫朗飞氏结节。 周围神经系统 周围神经的病理变化分为四种： 华勒氏变性 轴突变性 节段性脱髓鞘 神经元变性 病 理 华勒氏变性：神经纤维断裂后，由于不再有轴浆运输提供细胞体合成、维持和更新轴突所必需的成分，断端远侧的轴突很快自近端向远端发生变性、解体。 病 理 轴突变性：是周围神经疾病，由于中毒或代谢营养障碍，使细胞体合成蛋白质等物质发生障碍或轴浆运输阻滞，致使最远端的轴突不能得到必要的营养。因此其变性从轴突的远端向近端发展，故有“逆死性神经病”之称。 病 理 神经元变性：神经元细胞体坏死后，不能够合成蛋白质等维持和更新轴突的成分，继发轴突丧失和髓鞘破坏。 病 理 节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突相对保存的病变称为脱髓鞘。病理上表现为神经纤维有长短不等的节段性髓鞘破坏，许旺细胞增殖吞噬。 再 生 周围神经和中枢神经的一个重要不同就是有比较强的再生能力，无论哪种原因引起的周围神经损害，只要胞体保持完好，其神经纤维都能再生。 周围神经病 指周围运动、感觉和植物神经系统的功能结构障碍，包括了刺激性病变所致的神经痛和破坏性病灶所致的神经病两大类。临床表现是受损神经支配范围内的感觉、运动或自主神经功能障碍。 三叉神经痛 昆明医学院 第二临床医学院 神经病学教研室 概述 三叉神经痛是一种原因未明的三叉神经分布区短暂的，反复发作的剧痛。又称原发性三叉神经痛，一般无感觉障碍和明显的器质性改变，多为单侧发病。 病因及病理 病因：不明，目前认为是一种感觉性癫痫样发作。 病理： 1.轴突的髓鞘脱失或增厚； 2.轴突变细或消失。 临床表现 多见于40岁以上，女性多于男性，多为单侧发作。 分支：三叉神经一支或几支分布区内，可以长期固定在某一分支，尤以第二、三支多见。亦可两支同时受累。 临床表现 发作情况： 疼痛发作前常无先兆； 为骤然发生的闪电样、刀割样、撕裂样疼痛，短暂而剧烈； 每次发作时间仅数秒钟至2分钟； 开始和停止都很突然； 间歇期间完全正常； 病程越长，发作愈频繁，很少自愈。 临床表现 触发点及其诱发： 疼痛以面颊、上下颌或舌最明显； 口角、鼻翼、颊部和舌等处最为敏感，轻触即可诱发，故有“触发点”或“板机点”之称。 临床表现 触点及其诱发： 疼痛可引起反射性面肌抽搐，口角牵向患侧，并有面红和流涎，称痛性抽搐。 严重者洗面、刷牙和说话、咀嚼等都可诱发，以致不敢做这些动作。 临床表现 体征： 一般神经系统检查无阳性体征。 诊 断 诊断： 中年以上发病，三叉神经分布区域内短暂而反复发作剧烈痛，有触发点可诱发，无阳性体征，排外继发性三叉神经痛即可诊断。 鉴别诊断 继发性三叉神经痛： 常表现为三叉神经麻痹并持续性疼痛（面部感觉减退，角膜反射迟钝等），常合并其他脑神经单板机痹，可由多发性硬化，延髓空洞症，原发性或转移性陨底肿瘤所致。 鉴别诊断 牙痛： 三叉神经痛易误诊为牙痛，有的拔牙后仍痛才确诊，一般牙痛呈持续性钝痛，多局限于牙龈，进冷、热食物可加剧，局部和X线有助鉴别。 鉴别诊断 鼻窦炎： 局部持续性钝痛、局部有压痛，可有发热、白细胞增多，流脓涕等炎症表现，鼻腔检查和X线片可确诊。 治 疗 以止痛为目的，先用药物，无效时可用神经阻滞或手术治疗。 治 疗 药物治疗： 首选卡马西平，0.1 B.i.d→0.8 作用丘脑与网状结构抑制三叉神经的病理性多神经反射。 苯妥英钠：抑制轴突的传递。0.1 B.i.d →0.8 特发性面神经麻痹 昆明医学院 第二临床医学院 神经病学教研室 概 述 指原因不明，急性发病的单侧周围性面神经麻痹，或Bell麻痹。 病因及病理 尚未明确： 与受凉，病毒感染和自主神经不稳定有关； 面神经的早期病变为水肿和脱髓鞘，严重者则有轴突变性。 临床表现 任何年龄均可以发病； 男性较多； 急性起病，数小时或数天内达高峰，病初可有麻痹侧耳后或下颌角后疼痛。 临床表现 一侧面部表情肌瘫痪： 皱额，皱眉不能； 眼裂不能闭合或闭合不全。试闭眼时瘫痪侧眼球向外上方转动显露出白色的巩膜，称Bell征。 临床表现 一侧面部表情肌瘫痪： 患者鼻唇沟浅，口角下垂，示齿时口角外向健侧；