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肺部结节病 结节病（Sarcoidosis）是一种多系统受累的肉芽肿性疾病，可累及全身所有器官。肺和胸内淋巴结受累最为常见。 其病理特征是一种非干酪性、类上皮细胞性肉芽肿。Hutchinson在1877年首次报道了结节病，1940年以来，“结节病”的名称在国际上被广泛应用于临床。 一：流行病学 1.地域分布：呈世界性分布，寒冷地区多 见；亚洲以日本人较多。 2.人种差异：美国黑人最高（35.5/10万），白种人最低（10.9/10万）。 3. 年龄分布：任何年龄均可发病。中青年多发，40岁以下多见。 4.性别分布：女性发病略高于男性。男、女比例约为5：7。 5. 总的死亡率在1%—5%之.间，死亡原因多为呼吸衰竭；在日本多因心脏受累死亡。 二 ：病因 1、遗传因素： 结节病可能为一种多基因遗传病。目前公认，白细胞组织相容性抗原（HLA）中的HLA-A1、HLA-B8、HLA-DR3与结节病的发病密切相关。 2、环境与职业因素： 金属铝、锆、铍，滑石粉、松树花粉、黏土等也可能与本病的发生有关。 3、感染因素： 某些病毒、螺旋体、粉刺丙酸杆菌（Propionibacterium acnes）、结核分支杆菌、非结核分支杆菌和支原体属等均有可能诱发本病。 4、免疫学因素： Th1/Th2失衡少数病例以Th2（CD8+）细胞为主。有人认为，T淋巴细胞受体（TCR）的质或量的异常与结节病的发生有关。 三：发病机理 1、结节病肉芽肿的形成至少需要三个主要环节： 1) 暴露于未知抗原。 2) 针对未知抗原的细胞免疫反应：包括抗原呈递细胞和抗原特异性淋巴细胞。 3) 免疫效应细胞聚集：这些聚集的细胞主要有两种来源：一种是由血液循环中的细胞在肺组织中重新分布；另一种是这些细胞在病变部位的局部增殖。 2、结节病肉芽肿形成过程：细胞介导的Ⅳ型变态反应。 1) 某种抗原刺激了巨噬细胞，产生白细胞介素I，当再次接触抗原时，T淋巴细胞被激活，在白细胞介素II的协助下，使T淋巴细胞增殖而产生多种淋巴因子，引起巨噬细胞在病灶部位聚集。 2) 增殖的肺泡巨噬细胞释放纤维连接蛋白，刺激纤维母细胞增生，使肉芽肿病变纤维化。 四、结节病的诊断标准 (1) 胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影； (2) 组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性； (3) 血管紧张素转化酶 (SACE ) 活性增高 ； (4) 血清或肺泡灌洗液(BALF)中slL一2R高 ； (5) PPD 试验阳性或弱阳性 ； (6) BALF中淋巴细胞10％，且CD4+/CD8+比值≥3 ； (7) 高血钙、高尿钙症 ； (8)Kveim 试验阳性； (9) 除外结核病或其他肉芽肿性疾病。 以上9 项中，(1)(2) (3) 为主要条件其他为次要条件。 四：胸部影像学特点： （1）胸片：根据胸片表现对结节病进行分期 分期 X线表现 0 无异常 Ⅰ 双侧肺门淋巴结肿大，无肺部异常 Ⅱ 双侧肺门淋巴结肿大，伴有肺部网状、结节状或片状阴影 Ⅲ 肺部网状、结节状或片状阴影，无双侧肺门淋巴结肿大 Ⅳ 肺纤维化，蜂窝肺，肺大泡，肺气肿 （2）胸部CT： a.胸内淋巴结 早期表现：肺门及纵隔淋巴结肿大 典型表现：双肺门对称淋巴结肿大合并纵膈淋巴结肿大。而纵隔淋巴结肿大，主要表现为主动脉弓旁、隆突下及气管前腔静脉后间隙淋巴结肿大最常见。前纵隔及后纵隔肿大淋巴结少见。CT强化后肿大淋巴结呈中等以上明显强化，强化的淋巴结密度均匀一致，边界清楚，未见融合。 b.肺内病变 ①两肺多发结节 其为肺内肉芽肿结节改变，病灶是形状规则的结节状，散在分布于两肺各叶，沿支气管血管束分布，呈串珠状，直径从粟粒状到 1cm左右，以直径5-6mm的结节多见，易误诊为转移瘤。 ②两肺斑片状阴影 其为结节病在肺泡内浸润性病变，表现为边缘模糊的斑片状病灶，其中见含气支气管像，两上叶病变多，也可局限于一侧肺上叶，病变呈弥漫状，似肺水肿。部分可呈磨玻璃密度，代表结节病中的活动性肺泡炎，与肺结核或肺炎难以鉴别，易误诊为肺炎 ； ③两肺纤维化：肺纤维化多发生于上中肺部，而不累及肺基底部。 图 1：1期结节病，胸部正位肺门出现典型“土豆征”； 图 2：2期结节病，双肺多个直径大于1cm的结节，类似于转移瘤图 3:3期结节病，中下