骨髓异常增生综合症.pptx

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骨髓增生异常综合症 定义:是一组异质性疾病,起源于造血干细胞以病态造血,高风险性急性白血病转化为特征,表现为难治性一系或多系细胞减少的血液病。任何年龄男女均可发病,约为80%患者大于60岁。 分型 1、难治性贫血(RA) 2、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS) 3、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) 4、难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-t) 5、慢性粒-单核细胞性白血病(CMML) 临床表现 MDS患者都有贫血症状,如乏力疲倦,60%有中性粒细胞减少、20%患者死于感染,40%-60%患者有血小板减少 RA和RAS患者多以贫血为主,临床进展缓慢,白血病转化率5%-15%,RAEB和RAEB-t多以全血细胞减少为主,贫血、出血及感染易见,可伴有脾肿大,病情进展快白血病转化率40%-60% 诊断 临床表现:以贫血症状为主,可兼有发热和出血 实验室检查 1、血常规:全血细胞减少,或一、二系细胞任一减少,可有巨大细胞,巨大血小板,有核红细胞等病态造血表现。 2.骨髓象:有三系或二系任一系血细胞的病态表现。 诊断 3.除外伴有其他病态造血的疾病 如慢性粒细胞白血病(CML)骨髓纤维化(MF)红白血病(M6)除外其他全血细胞减少的疾病,如再生障碍性贫血,PNH等。 护理诊断 有感染的危险 与粒细胞减少有关 活动无耐力 与骨髓抑制有关 组织完整性受损 与血小板减少有关 知识缺乏 与教育程度有关 自我形象紊乱 与化疗药物接触有关 潜在并发症 治疗 1、一般治疗:对于严重贫血和有出血症状的病人,可输注红细胞和血小板。粒细胞减少和缺乏的病人应注意防止感染。 2、促造血治疗 (1)骨髓刺激药物:1、可试用叶酸,维生素B群2、雄激素 3、造血生长因子 1、促红细胞生成素:皮下注射,隔日一次疗程3-12个月 2、粒单和粒细集落刺激因子:疗效可见中性粒细胞升高,感染率降低3、白细胞介素-3:该药科刺激多能干细胞增殖,使红、粒、淋巴系有不同程度的增加 4、诱导分化治疗包括维生素a和d的衍生物 5免疫抑制剂抗胸腺淋巴细胞球蛋白与环孢素通过抑制t8细胞来调节MDS的免疫反应,促进造血细胞生长 6造血干细胞移植:唯一能够治愈MDS的方法 护理措施 一般护理 休息与活动:以不感到疲劳为宜,适当活动,严重贫血或出血应卧床休息 心理护理:关注病人情绪,有异常表现及时采取措施,以防发生意外 营养:给予高蛋白、高热量、富含维生素易消化的食物,如病人高热、口腔溃疡严重、应给予半流质或流质,化疗期胃肠道反应影响食欲,给予清淡饮食并避开化疗时间进食 4病情观察:密切观察病人生命体征,神志。病人存在出血倾向,由于血小板计数减少,极易发生各种部位出血,尤其注意消化道、颅内出血的危险征象观察,及早发现及时通知医生配合抢救 重点护理措施 1、贫血的护理:轻度贫血、疲乏无力者可适当活动,中重度贫血患者,以卧床休息为主,必要时氧气吸入 2、保持病室的安静和整洁温湿度适宜3、给予高热量、高蛋白,高维生素饮食4、观察贫血症状,如面色,口唇,甲床苍白程度有无头晕眼花,耳鸣、注意有无心悸、气促 心前区疼痛等贫血性心脏病症状 出血的护理 1、保持心情舒畅,减轻焦虑情绪 2、严密观察出血部位,出血量,注意有无皮肤黏膜淤点,瘀斑;鼻出血时鼻部冷敷,用干棉球加肾上腺素压迫止血 3、特别观察有无头痛、呕吐、视力模糊 按医嘱给予止血药物和输血小板 各种动作要轻柔,防止组织损伤引起出血,穿刺后按压时间延长 避免刺激性食物,以及粗、硬食物,保持大便通畅,必要时使用通便药 感染预防 1、保持环境清洁卫生,限制探陪,防止交叉感染,可自带口罩自我保护,避免呼吸道感染 2、白细胞低下时可进行保护性隔离措施,房间科紫外线消毒,接触患者前后洗手,严格无菌操作,防止各种医源性感染,做好口腔、会阴、肛周护理 3、注意保暖,高热时给予物理降温,多饮水 4按医嘱给予抗感染治疗,合理配置抗生素,观察药效及不良反应 5、对患者及家属做好预防感染的卫生宣教工作。 化疗药物不良反应的观察和处理 1、司坦唑醇(康立龙):口服给药,促进造血长期服用可能会有痤疮、多毛、消化系统不良反应、电解质紊乱及皮疹 2、维甲酸:口服,诱导分化治疗,20-60mg/d,一般副作用为皮肤干燥,头痛 ,肝功能损害 3、干扰素 注射后有类似流感样症状如发热、恶心、嗜睡乏力,遵医嘱用药前使用一些非甾体抗炎药如:消炎痛栓、减轻副作用 4、阿糖胞苷(Ara-c):主要副作用为骨髓抑制和胃肠道黏膜损伤,滴注过程中严格控制滴速,鼓励患者多饮水,预防静脉炎的发生 5蒽环类:副作用为心脏毒性和消化道反应,用药过程中观察心率变化、做好个人卫生,预防感染。 健康教育 1、做好患者心理护理,因为病程

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