间质性肺炎疾病.pptx

间 质 性 肺 疾 病;概 述 （熟悉）;概 念（熟悉）;发 病 机 制; ; 病理分类 传统旧分类IPF分为： 普通型间质型肺炎UIP 脱屑型间质性肺炎DIP 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BIP或BOOP） 淋巴样间质性肺炎（LIP）---免疫有关的淋巴增殖性 疾病 巨噬细胞型间质性肺炎（GIP）---重金属有关; 影像-病理-临床诊断 特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF 急性间质性肺炎AIP 脱屑性间质性肺炎 DIP 呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD 非特异性间质性肺炎 NSIP 淋巴性间质性肺炎 LIP 隐源性机化性肺炎 BOOP/COP ;2000年ATS和ERS认为 IPF（欧洲称隐源性纤维性肺泡炎cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)仅指原因不明的病理学形态为 寻常型间质性肺炎（UIP），即IPF或CFA病理形态等同于UIP。;诊 断（掌握）;肺泡灌洗液细胞计数：非吸烟健康者 细胞总数：5~10×106个/ml， 巨噬细胞85~90%， 淋巴细胞10~15%， 中性及嗜酸性占1%以下; ; ;特 发 性 纤 维 化;概 述;病 理; 临 床 表 现（熟悉）;检 查;临床诊断主要标准：1 排除其他引起间质性肺病的病因；2 肺功能为限制性通气功能障碍和气体交换障碍；3 HRCT两肺基底部网状阴影，小范围轻微磨玻璃样低透明度；4 TBLB和BAL不支持其他疾病诊断。 次要标准：1 年龄50岁；2 隐匿起病，不能解释的运动后呼吸困难；3 疾病持续时间大于3个月，4 双肺底可及Velcro罗音 临床诊断---符合全部主要标准和次要中3项 确诊---外科手术活检; 治 疗激素，免疫抑制剂，;其他 干扰素（IFN）：目前报道结果不一致 甲苯吡啶酮：结果有待进一步评价 N-乙酰半胱氨酸（NAC）：目前进行多中心、 双盲对照的临床试验 ;结 节 病;概 述; 病 理 （组织形态学无特异性）;临 床 表 现（熟悉）;实 验 室; ; ; 　　　诊　　断（掌握）; ; 病理诊断依据： 上皮样细胞形成的肉芽肿，结节均匀分布，形态、大小相一致 结节内不发生干酪样坏死，偶见小灶性纤维素样坏死 结节内常见多核巨细胞（朗罕氏细胞和异物巨细胞常同时存在），结节内少量淋巴细胞散在。 巨细胞内偶见舒曼小体或星状小体 抗酸染色阴性 嗜银染色结节内及四周有较多网状纤维，结节灶中网状纤维多被破坏 结节内有时可见薄壁小血管;病情活动性的判定： 活动： 病情进展；SACE活性增高，免疫球蛋白增高或血沉增快；BALF中淋巴细胞分数和CD4/CD8比值明显增高；67GA扫描阳性。 无活动： 临床稳定或好转，客观指标基本正常;鉴 别 诊 断; 治 疗 糖皮质激素： 症状明显的患者； 胸外结节病：眼、神经系统、皮肤、心肌；垂体病变；肌病； 血钙、尿钙持续增高； SACE水平明显增高； 注意事项：禁忌药物----血钙、尿钙增高（维生素D）; 预 后 死亡原因：常为肺心病、心肌、脑受侵。;;胸水检查;胸水检查;辅助检查;胸膜活检：病理检查和培养 鉴别有无肿瘤及肉芽肿病变有帮助 胸腔镜：进一步明确病因; 结核性 癌性 年龄 青年 中老年 中毒 有 无 胸痛 短暂锐痛 持续