课件：该患者在人民医院即出现双下肢无力并拒绝腰穿检查南山医院.ppt

横纹肌融解 横纹肌溶解综合征 是横纹肌坏死后肌红蛋白等内容物释放入血 引起的生化紊乱及脏器功能损伤的综合征 横纹肌溶解原因 遗传性 获得性 糖酵解或糖原分解异常 脂肪酸氧化异常 嘌呤代谢异常 线粒体呼吸链异常 Krebs循环异常 恶性高热 其它 运动：过度运动、癫痫等 外伤：肌肉挤压 高热 缺血 内分泌及代谢性紊乱 低钾、低钙、低钠血症，高钠血症 酮症酸中毒、高渗性糖昏迷、甲低 药、毒物： 酒精、可卡因及其它致幻剂 降脂药（他汀类、贝特类）、CyA、红霉素、 糖皮质激素、中枢神经抑制剂、神经肌肉阻断剂 造影剂 感染 病毒：流感病毒B、柯萨奇、疱疹病毒 细菌：军团菌、沙门氏菌、链球菌、葡球菌 炎症或免疫性疾病 追究患者横纹肌溶解的原因？ 追究其病史，患者无他汀类药物的服用史 缺血引起？ 造影剂？ 横纹肌溶解综合征的临床表现 横纹肌溶解 并发症 发热 乏力 受累肌肉的疼痛和肿胀 99Tc-MDP显像：受累肌肉高摄取 MRI：受累肌肉肿胀、T1和T2相高信号 神经肌电图：肌源性损伤 血清肌酶增高 肌红蛋白血症 肌红蛋白尿（茶色或红葡萄酒色） 血液系统异常 白细胞升高 血小板低减 轻度贫血 弥漫性血管内凝血（DIC） 血生化紊乱 高钾血症 代谢性酸中毒 高尿酸血症 高磷血症 低钙血症 低蛋白血症 急性肾衰（15-40%） 低血容性休克 肝损害（25%） 骨筋膜室综合征 确诊有赖于血或尿的肌红蛋白的测定； 以下高度怀疑： 1、有典型病史； 2、 尿常规有“血”，但镜检无红细胞或少量红细胞； 3、血CK高于正常值5倍（即 CK 10000U/L，但无明显 心脑疾病或同功酶提示为骨骼肌来源。 横纹肌溶解的诊断 ? 并发症 机制 治疗 急性肾小管坏死 ? ? 高钾血症 低钙血症 ? 高钙血症 高磷血症 低血容、低白蛋白 DIC 骨筋膜室综合征 肌红蛋白及尿酸盐等致肾小管堵塞 肾脏缺血（低血容及肾血管收缩） 脂质过氧化物等对肾小管损伤 肌细胞内钾释放、急性肾衰 与受伤的肌肉结合、高磷血症及1，25羟钙化醇的合成减少 肌肉结合钙离子释放、肾排泄异常 肌细胞内磷释放、急性肾衰 肌肉内毛细血管破坏引起渗漏 组织凝血酶原释放、肾脏微血栓形成 不能活动、挤压伤等 容量复苏（盐水及甘露醇） 碱化尿液 血透或持续血滤 减少肾进一步损伤的药物：如抗氧化剂、多巴胺、铁螯合剂； 利尿、钙剂、血透 等待自行恢复 加强利尿或血透 加强利尿或血透 扩容、输血或血制品 新鲜冰冻血浆 骨筋膜切开解压（压力 30mmHg） 横纹肌溶解并发症的机制和治疗 1、 稳定患者生命体征； 2、去除横纹肌溶解的诱因； 3、预防急性肾小管坏死：? ? （1）容量复苏：最重要的治疗。 ① 予盐水及甘露醇； ② 尽早进行，最好在肌肉受伤后6小时内开始； ③ 初始等渗盐水1.5L/Hr，保持尿量200-300ml/Hr直至肌红蛋白尿消失；但仍需大量静脉补液至少至CK?1000U/L；? （2）碱化尿液：予NaHCO3，目标：尿PH6.5-7.0； （3）保护肾小管细胞的药物：抗氧化剂（谷胱甘肽、VitE、VitC）、小剂量多巴胺、铁螯合剂等； （4）清除血肌红蛋白：Mb17.5KD，一般血透无法清除血；液灌流、血浆置换及血滤可增加Mb清除，但并不改善预后； （5）不主张用除甘露醇外的利尿剂，包括袢利尿剂 4、血透或血滤：若已发生急性肾衰则可能需要替代治疗。 横纹肌溶解治疗 主要目的：保护肾功能 治疗 予心电监护监测生命体征并告病重 以血液透析治疗，保护肾功能 静注葡萄糖酸钙、静滴碳酸氢钠、葡萄糖+胰岛素促使细胞外钾向细胞内转移 “络活喜、倍他乐克、特拉唑嗪”控制血压 金纳多改善循环,维嘉能营养心肌 易善复保护肝功能,脂肪乳营养支持等对症治疗, 密切观察病情变化 各生化指标的复查 随 访 患者症状全部消失，复查CK、CKMB均正常，复查肾功、电解