课件：徐葵花发热伴皮疹.ppt

尚不明确： ---中性粒细胞在发病中起重要作用：真皮皮损处中性粒细胞及组织细胞均增多； ---一种脓毒血症过程； ---G-CSF增多：白血病细胞分化为N增多； ---细胞因子的不适当分泌：患者血清中 IL-1、IL-6、IL-8、TNF和IFN-γ 增高，诱导N趋化，致N增多。 --- 染色体异常：3q染色体的倒置、置换或缺乏（改变了乳铁蛋白基因的表达---粒细胞和粒系祖细胞功能异常）； ---可能与抗原抗体免疫复合物介导的免疫反应有关：可能是对细菌、病毒或肿瘤抗原的一种超敏反应，出现ANCA阳性（从皮损、病程、对皮质类固醇的治疗反应分析）。 Sweet综合征---发病机制 （1）经典性或者特发性：多与上呼吸道或胃肠道感染、 炎症性肠病及妊娠有关； （2）恶性肿瘤或副肿瘤相关性：急性发作或复发与癌症 的存在相关； （3）药物相关性：最常见于患者接受过 G-CSF 治疗或用 过一些抗菌药物者，如米诺环素、呋喃妥因以及抗 癫痫药、抗高血压药、口服避孕药等治疗。 伴有肿瘤的患者以老年人居多，皮损可发生在粘膜 ，复发较常见，通常皮损的再现提示恶性肿瘤的复发。 Sweet综合征---临床分类（3类） * 1、主要特点：发热、中性粒细胞增多、疼痛的斑块或结节。 2、典型皮损：可于发热之后或和发热同时出现，具有触痛的红色或紫红色丘疹或结节，常不对称分布，好发于上肢、面部和颈部、皮损表面布满囊疱或脓疱，有透明水疱样外观（称为假性水疱，系继发于真皮上部明显的水肿），但触之为实质性的。在数天至数周内皮损增大，可融合成不规则形，境界清楚。 3、少数患者皮损表现为脓疱性皮病：局限于手背部位，皮肤组织病理显示中性粒细胞浸润和白细胞碎裂现象，但无坏死性血管炎。 4、皮肤外表现（50%以上合并血液病者）：可累及支气管、肺口腔、骨骼、中枢神经系统、眼、小肠、肝脏、心脏、肾脏及肌肉。 Sweet综合征---临床特点 1、不具有特异性：血沉增快（90%）、外周血白细胞增多（ 60%）、中性粒细胞增多（70%）和核左移（50%），尤其在 合并恶性肿瘤者，可出现贫血、中性粒细胞正常或减少和血小 板减少。 2、组织病理学特征：真皮浅层密集的中性粒细胞浸润，为弥 漫性浸润或血管周围浸润，并常见核尘。在深的结节性皮损中 ，中性粒细胞浸润可达皮下组织，真皮乳头水肿，内皮细胞肿 胀，小血管轻度扩张。在髓样白血病相关的Sweet 综合征中， 皮损可见有白血病细胞的浸润。 Sweet综合征---实验室检查特点 * 2个主要标准： （1）、特征性皮肤损害：突然发作的触痛性红色斑 块或紫色结节，伴有水疱、脓疱或大疱； （2）、真皮内明显的中性粒细胞浸润，而无白细 胞破碎性血管炎。 Sweet综合征--- 主要诊断标准： 中国现代医学杂志，第14卷第21期，2004年11月 次要标准（至少2个）： （1）、发病前有非特异性呼吸道或胃肠道感染，疫苗接种史 ，或伴有：a. 炎症性疾病，例如慢性自身免疫病、感染；b. 血 液增生性疾病或恶性实体肿瘤；c. 妊娠； （2）、伴有周期性全身不适和发热（T38℃）； （3）、发作期实验室检查：ESR20mm/h；CRP升高；外周血 涂片中嗜中性分叶核和杆状核白细胞 70%; 白细胞增多 8.0×109/L（4 项中有 3 项）； （4）、糖皮质激素治疗有效，抗菌治疗无效。 Sweet综合征--- 次要诊断依据： * 符合以下 5 项标准： （1）突发的疼痛性红色斑块或结节； （2）组织病理学上真皮密集的中性粒细胞浸润，而无白细胞 碎裂性血管炎的证据； （3）发热超过 38℃； （4）发病与用药明显相关，药物再次应用与病情复发在时间 上相关； （5）停用有关药物或应用糖皮质激素后皮损很快消退。 Sweet综合征---药物诱发的 Sweet 综合征 * （1）、感染性疾病：细菌、真菌和水痘、疱疹病毒 感染等）； （2）、自身免疫病：血管炎—病理示血管纤维蛋白 样坏死物沉积炎症细胞浸润管壁等）； （3）、结节红斑：两者发生部位不一样，Sweet 综 合征皮损很少单一累及双腿，需皮肤结节活检证实。 （4）、药疹：用药史及皮肤活检（常有嗜酸性粒 细胞浸润）能鉴别。 鉴别诊断 * 1、治疗原则：在原发病治疗的基础上加用糖皮质激素。 2、首选的治疗是糖皮质激素：泼尼松初始剂量为 1mg/kg/d，随 后在 4~6 周内减至10mg/qd维持，必要时冲击治疗。一般在治疗 后临床症状能迅速改善，但疗程一般不少于1年； 3、一线药物：碘化钾（抑制迟发超敏反应、抑制中性粒细胞趋 化性）300mg/次，口服，每天 3 次；秋水仙碱0.5mg po tid；