课件：神经节苷酯抗体.pptx

点击添加文本添加您的校徽logo神经节苷脂抗体点击添加文本 点击添加文本点击添加文本简介神经节苷脂广泛分布于全身各组织细胞膜的表面，以神经系统含量最为丰富，参与细胞粘附、细胞内信号传导、髓鞘 - 轴突相互作用、调节自然杀伤细胞和E-选择素介导的炎症。神经节苷脂为一类含唾液酸的酸性糖鞘脂，由神经酰胺和低聚糖基两部分组成，神经酰胺位于细胞膜脂质内，低聚糖基暴露于细胞膜表面，常见的低聚糖基包括半乳糖( Gal) 、N-乙酰半乳糖( Gal-NAc) 、葡萄糖( Glu) 和唾液酸。根据糖基结合唾液酸分子的数目及部位进行分类。含1 分子唾液酸的神经节苷脂称为单唾液酸神经节苷脂，为GM（mono），含有2 个、3 个或4 个唾液酸分子的神经节苷脂分别为GD（di）、GT（tri）、GQ（quadri）。AMAN ：抗GM1, 抗GD1a, 抗GM1b, 抗GalNAc GD1aMFS 、慢性共济失调性周围神经病： 抗GQ1b, 抗GT1a, 抗GD3, and 抗GD1b AIDP ：抗GM1 IgG/IgM antibodies 简介与分类Gq1b:表达在动眼、三叉、展神经核和肌梭上，眼肌麻痹、小脑性共济失调， 网状结构：意识水平下降 BBE患者 上睑下垂和瞳孔异常都不是MFS的主要特征，但经常呈现。GQ1b。GD1b 抗体主要在后根神经节大感觉神经元中分布较多，GT1a:舌咽迷走神经，咽颈臂型，咽颈臂型AMAN：抗GM1 or 抗GD1a IgG截瘫型 GD1a，轴索损伤为主，提示是AMAN局限类型。GM1/GD1a抗体：急性运动轴索型GM1/GD1b抗体诱导出了感觉性共济失调和运动表型抗GQ1b /抗GT1a抗体和Miller Fisher综合征; GM GM1 主要分布于脊神经后根。抗GM1抗体多见于多灶性运动神经病(MMN)、格林-巴利综合征(GBS)和运动神经元病(MND)等疾病。空肠弯曲菌染后可有抗GM1抗体阳性GM2：如上呼吸道CMV 感染通常与AIDP 的发生有关，患者血清中常可分离出抗GM2 抗体GDGD1a 主要分布于轴膜、郎飞氏结及神经末梢。GM1/GD1a抗体：急性运动轴索型AMAN：抗GM1 、抗GD1a IgG截瘫型GBS： 抗GD1a ，轴索损伤为主GD1b 抗体主要在后根神经节大感觉神经元中分布。Ataxic GBS：GD1b 14%Acute sensory ataxic neuropathy：感觉性共济失调， GD1b 35% GT1aGT1a:分布于舌咽、迷走神经主要见于PCB（咽颈臂）型GQ动眼、展神经核：眼肌麻痹、肌梭：小脑性共济失调网状结构：意识水平下降主要见于：BBE、MFSBickerstaff brainstem encephalitis and Fisher syndrome: 抗GQ1b antibody syndromeGQ1b53%～89% 的MFS存在抗GQ1b 抗体滴度升高，临床症状缓解时滴度随之下降。神经节苷脂复合物（GSC）神经节苷脂组合成复合物可能会增加相关抗体的亲和力。抗GSC抗体阳性血清与单一神经节苷脂成分没有或几乎没有反应，表明血清抗体与簇集表位发生特异性反应GSCs ： GM1/GD1a,GD1a/GD1b, GD1a/GQ1b, and GD3/GQ1bFS抗体包括： GQ1b-specific, GM1/GQ1b-reactive,and GD1a/GQ1b-reactivePathophysiology and diagnosis of Guillain–Barre′syndrome – challenges and needs发病机制—分子模拟神经节苷脂内的碳水化合物部分与空肠弯曲菌、流感嗜血杆菌LOS中的多糖相似，引发免疫反应。SUCCESSTHANK YOU可编辑发病机制—免疫耐受感染过空肠弯曲菌的99%均未出现GBS、抗LOS综合征在GBS中，高滴度的抗神经节苷脂抗体表明不能耐受，从而致病。丙种球蛋白体液免疫和细胞免疫：补体活化、抑制特异性抗体、巨噬细胞受体饱和、抑制多种炎症介质。半衰期：18 -32天, 取决于个体和加工。治疗丙球在GBS中作用机制GBS 是自身抗体和补体共同参与介导的自身免疫性疾病，丙球可封闭自身抗体，阻止其与周围神经结合产生抗原抗体反应。. 如：研究离体小鼠神经肌肉接头模型显示IVIg抑制抗GQ1b抗体与GQ1b的结合，从而阻止补体激活和随后的病理生理学效果（Jacobs 2003）支持在MMN中使用IVIg的证据来自来自至少3项随机研究和指南美国神经病学学会推广其使用。三十19名MMN患者随机接受任何一项IVIg 0.5 g / kg / d，连续5天或安慰剂，每月3个月。接受IVIg治疗的9例患者中有7例对治疗