课件：幼年类风湿性关节炎资料.ppt

小结 JRA的X线诊断到目前为止，并无一个比较衡定的标准，年龄是确定因素，实验室检查是关键，关节积液肿大，骨骺增大和骨膜反应为早期诊断的重要根据。 谢 谢！ THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 可编辑 骨组读片 程瑾 谭松 2014年1月17日 女，25岁 双髋、膝间断疼痛、活动受限16年，加重12年 C反应蛋白 16.7 mg/L ( 8 ) 血沉 26 mm/h (0-20) 病例 ? 临床诊断 结合病史、影像及实验室检查 符合幼年类风湿性关节炎 幼年类风湿关节炎（JRA） 幼年类风湿关节炎是以慢性关节炎为特征的儿童疾病。文献报道国外的发病率约为113/10万。 JRA不同于成人类风湿关节炎，它比成人类风湿性关节炎有更多、更突出的全身症状，但多数患儿预后良好，仅约20%患儿可能留下关节永久损害及严重残疾。 幼年类风湿性关节炎(JRA)分类及诊断标准（美国风湿病学会，1989） 发病年龄在16岁以下 1个或几个关节炎：如肿胀、渗出或具有以下2个或更多体征：如活动受限、触痛、活动痛、局部温度升高 病程在6周以上 起病最初6月的临床表现确定类型： 1）多关节型：受累关节≥5个 2）少关节型：受累关节≤4个 3）全身型： 间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、脏 器受累（肝脏肿大、淋巴结肿大） 除外其他幼年型关节炎 病因与发病机制 感染因素 支原体、病毒 免疫因素 （1）血清中存在抗核抗体、类风湿因子和隐匿型类 风湿因子、抗T淋巴细胞抗体 （2）均有循环CD8+减少， CD4+/CD8+值 增高 （3）血清及滑膜液中出现TNF-α、IL-1、 IL-2、 IL-4和IL-6 遗传因素 HLA-DR4、DR5、 DR6和DR8 其他 关节外伤、环境影响和心理刺激 病 理 关节呈慢性非化脓性滑膜炎症 类风湿结节（rheumatoid nodules) 多发性非特异性纤维素性浆膜炎 类风湿皮疹（rheumatoid rash) 眼部虹膜睫状体肉芽肿样浸润 JRA临床常见四种亚型的比较 项目 分 型 性别 发病年龄 侵 犯 关 节 实验室 检 查 关节外 表 现 预 后 全身发病型 男性 60% 2~8岁 任 何 关 节 RF(-) ANA(-) 发热、 皮疹 25%严重关节炎 多关节型 RF(-) 女性 90% 2~8岁 任 何 关 节 RF(-) ANA(+) 25% 少 10% ~15%严重关节炎 多关节型 RF(+) 女性 80% 8 岁 任何 关节 RF(+)100% ANA(+) 75% 类风湿结节、血管炎 50%严重关节炎，致残率高 少关节型 女性 80% 5岁 少数大关节，非对称 ANA(+) 50% 50%虹膜睫状体炎 10% ~20%视力障碍 早期关节肿胀，关节周围骨质稀疏，干骺端可出现带状透亮区，近关节的管状骨可出现骨膜增生或局限性皮质增厚。晚期关节间隙变窄，关节面及邻近骨质不规则侵蚀破坏，并出现小囊状透亮区，关节半脱位及纤维性或骨性强直。邻近关节骨骺因生长加速，可呈气球状粗大。全身型JRA患儿可出现胸膜炎或心包炎所致心影扩大，以及风湿性肺病变。 幼年类风湿关节炎（JRA）的X线特征 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 JRA 与 成人类风湿性关节炎的X线表现不同 JRA 发病年龄小于16岁，踝、膝、腕关节最易受累，早期常不累及手部关节，常有骨膜新生骨形成，长骨干骺部可出现骨质疏松所致的透亮带。晚期关节软骨破坏，骨生长障碍引起骨骺膨大，关节强直或半脱位。 类风湿关节炎 好发于20~40女性，病变多开始于手足小关节，尤其是近端指（趾）间关节和掌指（跖趾）关节，常多发性对称性发病，并向心性侵犯近侧关节。 鉴别诊断 JRA的X线特点为发育异常和关节破坏，主要表现为骨骺过度发育：骨骺闭合不成熟、掌指（跖趾）骨粗短、颞下颌骨关节发育不全，双下肢不等长等。 相似的疾病有许多。根据是否影响滑膜分为滑膜增厚及非滑膜增厚两大类。 滑膜增厚的鉴别： ①JRA样关节炎 自身免疫或染色体疾病引起的关节缺陷（特纳氏综合征、唐氏综合征等）；②滑膜炎；③