课件：二十六蛋白质降解和氨基酸分解代谢.ppt

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2019-05-12 发布于广东
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课件：二十六蛋白质降解和氨基酸分解代谢.ppt

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（二）氨的排泄不同动物排氨的方式不同：水生动物体直接排氨，因为这类动物体内外的水供应都极充足，氨随水排出体外，氨可被大量水稀释不会发生不良现象。也有部分氨转转变为三甲胺排出。鸟类和爬行类是排尿酸的，因这类动物生活在较干燥缺水环境中，氨转变成溶解度较小的尿酸再排出体外。两栖类、人和哺乳类是排尿素的，两栖类生活环境不缺水，人和哺乳类虽环境缺水，但体内水不太缺，氨转变成溶解度较大的尿素排出体外。（三）氨的代谢转变合成尿素合成酰胺合成嘧啶环合成谷氨酸 1、尿素合成（1）尿素合成器官 肝脏是尿素合成的主要器官，肾脏是尿素排泄的主要器官。精氨酸、鸟氨酸或瓜氨酸可加速尿素的合成。Krebs等人提出了鸟氨酸循环(ornithine cyclc)学说。其后由Ratner和Cohen详细论述了其各步反应。（2）尿素合成途径 ①氨基甲酰磷酸的合成 ②瓜氨酸的生成 ③ 精氨酸代琥珀酸的合成 ④精氨酸的生成 ⑤尿素的生成 HCOOC HOOCH = ②生成1mol尿素消耗的3分子ATP，4个高能键；从体内清除2mol氨和1molCO2。其中一个氨基由天冬氨酸提供。 ③尿素循环的前2个步骤，即氨甲酰磷酸和瓜氨酸的合成是在线粒体中完成的，这样有利于将氨控制在线粒体中，防止扩散到血液中引起氨中毒。（3）尿素合成小结 ①尿素合成的总反应式： NH+4+CO2+天冬氨酸+2H2O 3ATP 2ADP+ AMP+4Pi 尿素+延胡索酸 ④尿素循环中生成的延胡索酸将尿素循环和三羧酸循环联系起来，延胡索酸也可生成苹果酸，再生成草酰乙酸，草酰乙酸可进入三羧酸循环，也可再形成天冬氨酸进入尿素循环。将尿素循环与柠檬酸循环联系起来。 ⑤尿素生成的主要器官是肝脏。在肝细胞的线粒体和细胞溶胶中. ⑥氨甲酰磷酸合成酶是尿素合成的关键酶（4）尿素合成的调节 ①食物蛋白的影响：高蛋白膳食或严重饥饿时合成尿素的速度加快，排除的尿素量增加，反之则少。 ②氨甲酰磷酸合成酶I(CPS-I)的活性调节：氨甲酰磷酸合成酶I(CPS-I)是一种别构酶,N-乙酰谷氨酸（AGA)是该酶的激活剂， N-乙酰谷氨酸是由谷氨酸和乙酰CoA在N-乙酰谷氨酸合成酶催化下合成的。精氨酸可激活N-乙酰谷氨酸合成酶，所以，精氨酸和谷氨酸也是氨甲酰磷酸合成酶I的激活剂。 ③尿素循环中其他酶的活性由它们的底物所控制。 2、合成酰胺谷氨酸与氨在谷氨酸合成酶催化下合成谷氨酰胺；天冬氨酸与氨在天冬氨酸合成酶催化下合成天冬酰胺 COO- │ C—H │ CH2 │ CH2 │ COO- H3N— + NH4+ 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi + H+ COO- │ C—H │ CH2 │ CH2 │ C=O H3N— │ NH2 3、氨用来合成嘧啶环四、氨基酸碳骨架的分解代谢氨基酸脱氨后生成的α-酮酸可通过各自特有的代谢途径最终转变为丙酮酸、乙酰CoA、乙酰乙酰CoA、α-酮戊二酸、琥珀酸CoA、延胡索酸和草酰乙酸，分别进入糖代谢和脂代谢途径，将糖代谢、脂代谢和氨基酸代谢联系起来。 1、生糖氨基酸和生酮氨基酸凡能在分解过程中转变为乙酰CoA和乙酰乙酰CoA的氨基酸叫生酮氨基酸，因这两种物质在肝脏中能转变为酮体。包括赖氨酸和亮氨酸。生糖氨基酸：凡能在分解代谢中转变为丙酮酸、α-酮戊二酸、琥珀酸CoA、延胡索酸和草酰乙酸的氨基酸叫生糖氨基酸。生糖兼生酮氨基酸：在体内既能转变为酮体也能转变为葡萄糖叫生糖兼生酮氨基酸，包括异亮氨酸、苯丙氨酸、色氨酸和酪氨酸。所以生酮和生糖氨基酸无严格界限。 2、个别氨基酸的分解代谢（1）生成乙酰CoA的氨基酸：丙氨酸、色氨酸、半胱氨酸、丝氨酸和甘氨酸5种。有些生物，苏氨酸也能降解为丙酮酸再转变为乙酰CoA，在人类中，则降解为琥珀酰CoA （2）生成乙酰乙酰CoA的氨基酸：色氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、亮氨酸、异亮氨酸（3）生成α-酮戊二酸的氨基酸：脯氨酸、精氨酸、组氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺。（4）生成琥珀酰CoA的氨基酸：甲硫氨酸、异亮氨酸、缬氨酸和苏氨酸。（5）生成草酰乙酸的氨基酸：天冬氨酸和天冬酰胺脊椎动物分解代谢主要在肝脏中进行,肾中也比较活跃.肌肉中氨基酸的分解代谢是很少的. 经丙酮酸生成乙酰CoA；经乙酰乙酰CoA再生成乙酰CoA；经谷氨酸生成α-酮戊二酸；形成琥珀酰CoA；形成草酰乙酸 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑下一页上一页下一页上一页下一页上一页下一页上一页下一页上一页下一页上一页下一页上一页下一页上一页下一页上一页下一页上一页下一页上一页下一页上一页可编辑下一页上一页可编辑氨基酸的分解代谢尿素的形成