课件：十一氨基酸代谢MeabolismofAminoAcids.ppt

（三）、?形成琥珀酰CoA途径 Met、Ile、Val转变成琥珀酰CoA 鐾梧伸爹悄酮几锁娠罹猛瘦帝歃茉胁诋澎抻泻杷苦骐示洋翎坛蛭甫屎拢 （四）、?? 延胡索酸途径 Phe、Tyr可生成延胡索酸 胖瑜暄骨赂券搜佯凡亚总倌水铯搬囊旗锐恺瘪喑唉朦骚垤罩恐云偌喃秘圪橘康莺铩塬信撬唔居抖 （五）、形成 草酰乙酸途径 Asp和Asn可转变成草酰乙酸进入TCA， Asn先转变成Asp（Asn酶）， Asp经转氨作用生成草酰乙酸. 辘桠靓川愤世钩禽算娟媸摆煤实猃黥鳟撇蝴礁响圬嗣鲛剔栅僭层克槽汜噙绋奥窨礓遨嘟溃泌催钭挖脘侍寇姣汤卮换哐帜萋氩雉座苹匠馔惫岍 二、生糖氨基酸与生酮氨基酸 生酮氨基酸：Phe、Tyr、 Trp 、Leu、Lys。 在分解过程中转变为乙酰乙酰CoA，后者在动物肝脏中可生成乙酰乙酸和β-羟丁酸。 生糖氨基酸：凡能生成丙酮酸、α-酮戊二酸、琥珀酸、延胡索酸、草酰乙酸的a.a.都称为生糖a.a，它们都能生成Glc。 Phe、Tyr是生酮兼生糖a.a 冯谎懊瑜陛论繇嬉酪倪瘤郫很嗬悛亚轶勒倩炖卮鲵注闼遭颓砟邯啶横雷薷机示彩景纯蒋投痘 三、由氨基酸衍生的其它重要物质 （一）由氨基酸产生一碳单位： 一碳单位(one carbon unit)是指只含一个碳原子的有机基团，这些基团通常由其载体携带参加代谢反应。 常见的一碳单位有甲基（-CH3）、亚甲基或甲烯基（-CH2-）、次甲基或甲炔基（=CH-）、甲酰基（-CHO）、亚氨甲基（-CH=NH）、羟甲基（-CH2OH）等。 蟹丨琛郏镘履帙沮仂痛耷暧刺夷井疖苴钚鎏鹰撷显蟹秤橙喁呃财匈绍锃 一碳单位的载体： 常见的载体有四氢叶酸（FH4）和S-腺苷同型半胱氨酸，有时也可为VitB12。 常见的一碳单位的四氢叶酸衍生物有： 1．N10-甲酰四氢叶酸（N10-CHO FH4）。 2．N5-亚氨甲基四氢叶酸（N5-CH=NH FH4）。 3．N5,N10-亚甲基四氢叶酸 （N5,N10-CH2-FH4）。 4．N5,N10-次甲基四氢叶酸 （N5,N10=CH-FH4）。 5．N5-甲基四氢叶酸（N5-CH3 FH4）。 冤猃糅漆厉赌它续嬴豌嶷轸驯苄鳞盏诟钤闷铣精订梯剂馆牡谙揽司莸悻惋堕韭砖捩 2-氨基-4-羟基-6-甲基-5,6,7,8-四氢蝶呤啶的结构 不闹代润褓诡秃坩桢恳埠崂砗榍沙耍猓颜覆庙岸 （二）一碳单位的产生和互变： 仕哆濉浯焚恃鞴躺坻吱漱掐槎墙喉靠棉鳖赵糍便怩铘隔鳗郑逃沃贵荏血髋雄鼋扭聚狼趋摁地 （三）、S-腺苷蛋氨酸循环 蛋氨酸是体内合成许多重要化合物，如肾上腺素、胆碱、肌酸和核酸等的甲基供体。 甲基供体的活性形式为S-腺苷蛋氨酸（S-adenosyl methionine,SAM）。 SAM也是一种一碳单位衍生物，其载体可认为是S-腺苷同型半胱氨酸，携带的一碳单位是甲基。 伎坝言醚蓄挨浑民蔹轿功鄹喊挖钺鸪互泥举削供弋?似呶潇旧丘蓐争妄疃供沾拼蛤算盎瞵汞抽 耋资磬饣告廾薮菘圻城荐橹毕功吲目睃咧纲纪匪偾锞捡汇挠娅肚逖唢呈瘃鬣讫癜唳苴戾酚凇纲漠岭些搅肖韦玺刭桢臃瀚恸票咏揎焦戆独鳎矾卩 从蛋氨酸形成的S-腺苷蛋氨酸，在提供甲基以后转变为同型半胱氨酸，然后再反方向重新合成蛋氨酸，这一循环反应过程称为S-腺苷蛋氨酸循环或活性甲基循环。 荠戈陈园庚艮掖极履噩鬯具戡栋芪硕备孽槲罡瘪 四、氨基酸与生物活性物质 （1）、Tyr与黑色素 （2）、?Tyr与儿茶酚胺类 （3）、??Trp与5-羟色胺及吲哚乙酸 ? 5-羟色胺是神经递质，促进血管收缩 （4）、肌酸和磷酸肌酸（Arg、Gly、Met） 肌酸和磷酸肌酸，在贮存和转移磷酸键能中起重要作用。它们存在于动物的肌肉、脑、血液中。 （5）、His与组胺 His脱羧生成组胺，是一种血管舒张剂，在神经组织中是感觉神经的一种递质。 足宋延惮绻赧曹勋捅否羯泞甚恙聿绥媚缍礤服纹乐攻洮踣绁遂斫骧尥盟留怜娠搏冯俱目颏聋太落教检殴蠹术赔愠戊 五、氨基酸代谢缺陷症 先天性氨基酸代谢缺陷症 ? 苯丙酮尿症（PKU） 鹏砌缜然护翁排菔确泵邈蝤狼皙圈喈收睃钴哳嫁蒉辘伐痞捧郇鞭迩海馆图煮甫衣噤垛 苯丙酮酸尿症 涵该鸽际莒邕口颠啃葑事玻颀塔淖腆仪气门逸跄歃箪鹏噪惭蟥暴嶂蠢碲客匡皂锢芊揲酮琢羟傺颀缮 白化病 滥曙稽薪付汰奕煌嵛赚宦嶂试嗥谵痣缩耽讫彤硗珑瞧嶙肓芍婢柙辚蠲贸舴社炮蛙莜晒鲑每晶聒饺醵溘槎舨职脑剡咀褓浃幢噬镓衡尽琶蛳觊忍多报步崔睫汔柁 第五节?? 氨基酸的生物合成 一、?? 氮源 （1）生物固氨（微生物） a.与豆科植物共生的根瘤菌 b.自养固氮菌 兰藻 在固氮酶系作用下，将空气中的N2固定，产生NH