课件：第7章-氨基酸代谢.ppt

人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。 临床上分为泛发型白化病、部分白化病和眼白化病三型 儿茶酚胺(catecholamine) 的生成 S-腺苷同型半胱氨酸 羟化酶 多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素,统称为儿茶酚胺。 帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。 酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸尿症。 （二）色氨酸代谢 色氨酸 5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 维生素 PP 脱羧 分解 色氨酸加氧酶 肠道细菌分解 (-CHO) 五、支链氨基酸的代谢 支链氨基酸 亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 支链氨基酸的分解代谢 生糖AA 生酮AA 生糖兼生酮AA 三种支链氨基酸都是必需氨基酸； 支链氨基酸代谢主要在骨骼肌中进行 氨基酸的重要含氮衍生物 解释： 必需氨基酸，蛋白质的互补作用， 转氨基作用 ， 联合脱氨基作用，一碳单位 何谓氮平衡，有哪几种情况？ 说出血氨的来源和去路。 氨基酸的脱氨基作用。 简述尿素合成的部位、过程和意义。 说出一碳单位的概念、载体、来源和功能。 何谓蛋氨酸循环，有何生理意义？ 特殊氨基酸代谢产物、功能及相关酶缺失疾病。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 正常时上述转氨酶主要存在于细胞内，而血清中的活性很低；各组织中以心和肝的活性最高。当某种原因使细胞膜通透性增高或细胞破坏时，则转氨酶可以大量释放入血，引起血清中转氨酶活性升高。如急性肝炎患者血清GPT活性升高；心肌梗死患者血清GOT中明显升高。 谷丙转氨酶（GPT或ALT)和谷草转氨酶（GOT或AST） 5.精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸 反应在胞液中进行 尿素 鸟氨酸 精氨酸 鸟氨酸循环 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸 2ATP N-乙酰谷氨酸 Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 苹果酸 α-酮戊 二酸 谷氨酸 α-酮酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 鸟氨酸 尿素 线粒体 胞 液 （1）一种产物：尿素，尿素是人体内蛋白质分解代谢的终产物 （2）两个原料：2NH3、CO2； 合成尿素的两个氮，一个来自游离NH3，另一个由天冬氨酸提供 （3）三个ATP：实际是消耗4个高能磷酸键 （4）四步反应：前两步（氨基甲酰磷酸合成、瓜氨酸合成）在线粒体，后两步（精氨酸合成、精氨酸水解）在胞液 反应小结: （5）五种酶参与：其中酶精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶。 （6）六种氨基酸：N-乙酰谷氨酸（变构激动剂）、天冬氨酸（供氨体，可与腺嘌呤核苷酸循环连接）、鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸（催化剂，构成循环）、精氨酸代琥珀酸（中间产物）。 （二）尿素生成的调节 1. 食物蛋白质的影响 高蛋白膳食 合成↑ 低蛋白膳食 合成↓ 2. 氨基甲酰磷酸合成酶 Ⅰ(CPS-Ⅰ)的调节： AGA(N-乙酰谷氨酸)、精氨酸为其激活剂 3. 尿素生成酶系的调节：精氨酸代琥珀酸合成酶 （三）高氨血症和氨中毒 血氨浓度升高称高氨血症。 常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。 高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒 ，也称肝昏迷。 TAC ↓ 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内 α-酮戊二酸↓ 氨中毒的可能机制