课件：儿童听力综合评价.ppt

耳聋的性质 传导性聋：声导抗测试鼓室图为B型或C型，鼓膜异常改变，ABRⅠ波潜伏期≥1.70ms，ABR气骨导差≥15dBnHL等； 感音神经性聋：声导抗测试鼓室图为A型，鼓膜无异常改变，OAE和ABR异常，无气骨导差； 混合性耳聋：具有传导性聋和感应神经性聋的共同特点。 耳聋的部位 一般按外耳、中耳、内耳和神经等部位进行区分。 外耳和中耳引起的听力损失多为传导性，如外耳道闭锁、中耳积液、听骨链固定、鼓膜穿孔等。 内耳引起的听力损失多为感音性，如内耳畸形、毛细胞或蜗神经纤维减少等。 神经病变引起的听力损失：理论上可以分为神经性听力损失和听神经病两种。 神经性听力损失：常和感音性听力损失合称为感应神经性听力损失。 听神经病：专指耳蜗功能正常，听神经功能异常的一种特殊病变，常通过耳声发射和耳蜗微音电位检查是否正常对其进行鉴别。 3岁以上儿童听力的评估 3岁以上的儿童具有一定的表述能力，具有一定的配合性，因此，对于配合性好的儿童可以采用与成人相似的听力检测方法，采用主观的纯音测听就可初步了解其听力情况；而对于配合性差的儿童，则可采取与婴幼儿相同的多种听力学检测方法综合评估听力。 病例 患儿，男，2岁半，因一直未开口讲话由家长带来就诊。家长述，仅能喊“妈”“爸”等单音节词，对声音反应差，要大声喊才会回应。无耳聋遗传史，无耳毒性药物使用史。如何确定该患儿的听力情况？ 耳科检查：清洁外耳道，了解鼓膜有无异常。 声阻抗检查：了解中耳功能，有无传音性病变因素影响。 耳声发射检查：了解耳蜗功能 ABR：了解听神经功能，预测听阈 40HzAERP：了解低频听阈 ASSR：了解多个频率的听阈 CT MRI等影像学检测：了解内耳、中耳发育 耳聋基因检测：了解有无遗传因素 病例（一） 婴儿出生3个月，OAE初筛双耳通过.复筛左耳通过，右耳未过。 病例（二） 患儿6岁家长发现听力下降3个月 耳科检查：鼓膜异常 诊断：分泌性中耳炎 病例（三） 患儿3岁， 不会讲话。对声音有反应。 OAE：通过 病例分析 病例（四） 患儿2岁3个月，不会讲话，对声音反应不确定。 OAE：通过 病例分析（四） 总之，儿童听力评估较成人听力检查要复杂的多，仅有主观或仅有客观的测听结果，都是不够全面的，需要结合多项检查结果进行综合的判断，才能正确评定儿童的听力水平。对于确诊为听力障碍的儿童，应视其听力损失情况，及早采取相应措施，做到“早发现、早诊断、早治疗”。 干预 针对病因对可纠正性听觉障碍患儿进行相应的药物，手术治疗。 干预 听力补偿或重建： 助听器选配：对永久性感音神经性听觉障碍患儿，应首选配带助听器，一般可在6月龄开始验配并定期进行调试及评估以达到助听器效果优化。 人工耳蜗植入：对双侧重度或极重度感音神经性听力障碍患儿，应用助听器效果甚微或无明显效果，要进行人工耳蜗术前评估，考虑进行人工耳蜗植入。 干预 听觉—言语训练。 社会—家庭康复指导。 谢谢! THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 行为测听的优点 电生理阈值高于主观听力测试 是对整个听觉通路过程的测试，属于心理物理测试法 操作简单，反应直观，易于掌握 为助听器验配提供准确的数据 更能给家长显示听力损失的程度及助听器带来的益处 纯音测听 操作简单、迅速，很适合于基层，及六岁以上小儿的检查。并可作为听力筛选应用 干扰因素多，尤其与患儿的配合有关 影像学检测方法 除以上集中几种听力学检测方法，往往还要结合CT，MRI等影像学检测手段，排除听神经瘤及大前庭导水管综合症等疾病。 关于耳聋基因筛查 新生儿听障发病率的变化给予的警示 并不是所有听力损失均在出生后立即表现出来 新生儿听力筛查存在较大的局限或缺陷 某些情况，如巨细胞病毒感染，Pendred综合征，非综合征型常染色体显性遗传性听力损失，隐性遗传的前庭导水管扩大以及线粒体12SrRNA1555G和1494T突变均可导致出生时不表现听力损失，出生后迟发性听力损失。 2006年，国际著名遗传学家Walter E.Nance和Cynthia C.Morton教授联合呼吁在美开展新生儿聋病易感基因筛查。 2007年，国内首次倡导在新生儿听力筛查中注入基因筛查的新理念，在国际上首先提出新生儿听力基因联合筛查模式。 新生儿听力筛查中注入基因筛查理念 什么是新生儿聋病易感基因筛查？ 指在广泛开展的新生儿听力筛查的基础上融入聋病易感基因分子筛查的理念。在新生儿出生时或出生后3天内进行新生儿脐带血或足跟血采集来筛查聋病易感和常见基因。策略上