课件：BC和SC诊断和治疗共识讲解.ppt

THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 原发性硬化性胆管炎（PSC） PSC定义 PSC诊治 推荐意见 实验室检查 血清生物化学 PSC的血清生物化学异常主要表现为胆汁淤积型改变，通常伴有 ALP、GGT活性升高，但并无明确诊断标准的临界值。 血清转氨酶通常正常，某些患者也可升高约 2-3倍正常值上限。 显著升高的转氨酶水平需考虑存在急性胆道梗阻或重叠有自身免疫性肝炎（AIH）可能。 在病程初期胆红素和白蛋白常处于正常水平，随着病情进展上述指标可能出现异常，疾病晚期可出现低蛋白血症及凝血功能障碍。 原发性硬化性胆管炎（PSC） 实验室检查 免疫学检查 （1）血清免疫球蛋白：约有 30%的患者可出现高 γ－球蛋白血症，约 50%的患者可伴有IgG或 IgM 水平的轻至中度升高。值得注意的是患者血清 IgG4的水平，PSC患者可出现IgG4轻度升高。血清IgG4≥135ｍｇ/dl可作为IgG4相关疾病包括IgG4相关硬化性胆管炎的血清学诊断标准之一。 （2）自身抗体：约超过50%的PSC患者血清中可检测出多种自身抗体，包括抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（pANAC）、抗平滑肌抗体（抗SMA）、抗内皮细胞抗体、抗磷脂抗体等。但上述抗体一般为低滴度阳性，且对PSC均无诊断价值。 PSC定义 PSC诊治 推荐意见 原发性硬化性胆管炎（PSC） 实验室检查 影像学检查 （1） 经内镜逆行性胰胆管造影（endoscopic retrograde cholangiopancreatography， ERCP）：胆道成像对于PSC诊断的确立至关重要，以往ERCP被认为是诊断PSC的金标准，尤其是对诊断肝外胆管及一级肝内胆管等大胆管型PSC上意义较大。 PSC典型的影像学表现为肝内外胆管多灶性、短节段性、环状狭窄，胆管壁僵硬缺乏弹性、似铅管样，狭窄上端的胆管可扩张呈串珠样表现，进展期患者可显示长段狭窄和胆管囊状或憩室样扩张，当肝内胆管广泛受累时可表现为枯树枝样改变。 但ERCP 为有创检查，有可能发生多种潜在的严重并发症如胰腺炎、细菌性胆管炎、穿孔、出血等。 PSC定义 PSC诊治 推荐意见 原发性硬化性胆管炎（PSC） （2）磁共振胰胆管造影（magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP）：过去10年中MRCP已逐渐取代了ERCP检查。MRCP属于非侵入性检查，具有经济、无放射性、无创等优势。目前已成为诊断PSC的首选影像学检查方法。 PSC的MRCP表现主要为：局限或弥漫性胆管狭窄，其间胆管正常或继发性轻度扩张，典型者呈“串珠”状改变，显著狭窄的胆管在MRCP上显影不佳，表现为胆管多处不连续或呈“虚线”状，病变较重时可出现狭窄段融合，小胆管闭塞导致肝内胆管分支减少，其余较胆管狭窄、僵硬似“枯树枝”状，称“剪枝征”，肝外胆管病变主要表现为胆管粗细不均，边缘毛糙欠光滑。 PSC定义 PSC诊治 推荐意见 实验室检查 影像学检查 （3）经腹超声检查：超声检查常作为肝胆道疾病首选方法，也是PSC疾病的初始筛查 。 PSC患者腹部超声检查可显示肝内散在片状强回声及胆总管管壁增厚、胆管局部不规则狭窄等变化，并可显示胆囊壁增厚程度与胆系胆汁淤积情况及肝内三级胆管的扩张情况等。 实验室检查 影像学检查 原发性硬化性胆管炎（PSC） PSC定义 PSC诊治 推荐意见 原发性硬化性胆管炎（PSC） 诊断 由于缺乏特异性诊断标志物，故PSC严格的诊断标准尚未建立。 本共识荐诊断标准为：（1）患者存在胆汁淤积的临床表现及生物化学改变； （2）胆道成像具备PSC典型的影像学特征； （3）除外其他因素引起胆汁淤积。若胆道成像未见明显异常发现，但其他原因不能解释的 PSC 疑诊者，需肝活组织检查进一步确诊或除外小胆管型 PSC。 PSC定义 PSC诊治 推荐意见 原发性硬化性胆管炎（PSC） 鉴别诊断 PSC定义 PSC诊治 推荐意见 主要与继发性硬化性胆管炎相鉴别。 继发性硬化性胆管炎常见病因包括胆总管结石、胆道手术创伤、反复发作的化脓性胆管炎、肿瘤性疾病、胰腺疾病、肝胆管寄生虫、IgG4相关性胆管炎、缺血性胆管病、肝动脉插管化疗（主要为５-氟尿嘧啶）、腹部外伤等。 特别是PSC患者既往有胆管手术或同时患有胆道结石或肝胆管肿瘤时，两者的鉴别诊断很有难度。 仔细地询问病史资料和病程中是否伴有IBD对于鉴别尤为重要。 另外还需与其他胆汁淤积性疾病鉴别，如PBC、AIH、药物性肝损伤、慢性活动性肝炎、酒精性肝病等。特别是有些不典型的PSC，血清ALP仅轻度升高，而转氨酶却明显升高，易误诊为AIH。 原发性硬化性胆管炎（PSC） PSC定义 P