韦尼克脑病解析.ppt

he white arrows show the hypodensi- ties seen medial in the thalamus bilaterally. MR at day 3 showing hyperintense changes in both thalami adjacent to the third ventricle on FLAIR series (a) andGd-enhancement in the thalami (b) and in the mammillary bodies (c) * * 磁共振波谱成像研究显示［8-9］ ：WE患者氮-乙酰天冬氨酸 （NAA） 与肌酸 （Cr） 比值下降， 乳酸 （Lac） 峰值增高， 胆碱 （Cho） 降低， Cho/Cr无明显降低， 因此在治疗后监测NAA/Cr比值有无回升， 可提示脑神经元是否发生了不可逆性损害， 从而确定了受损神经细胞是否存活， 这对预后有很大帮助。 * * Diffusion restriction in bilateral striata andmedial thalami. (B) Increased T2 signal in periaqueductal gray on axial fluid-attenuated inversion recovery. (C) T2 hyperintensities inmamillary bodies on coronal T2. (D)Magnetic resonance spectroscopy demonstrating a large lactate doublet (arrow) at 1.33 ppm (voxels taken from left basal ganglia and left parietal white matter). * Wernicke encephalopathy韦尼克脑病 概述 Wernicke encephalopathy 维生素B1（硫胺）缺乏 “ 三联征”意识障碍、眼肌麻痹和共济失调 眼征是临床诊断最主要的依据， 而各种体征多同时并存 Korsakoff 综合征： 延误治疗可导致不可逆性神经元坏死、胶质细胞增生，患者记忆恢复需要 1 年左右时间，部分患者出现逆行性遗忘，记忆力明显下降。 病因 引起维生素Ｂ１ 缺乏的最常见原因 长期酗酒导致的慢性酒精中毒 胃肠道疾病导致硫胺摄入、吸收缺乏 妊娠、呕吐等硫胺需求、流失增加 恶性消耗性疾病：白血病、淋巴瘤、肾衰血液 透析等 发病机制 VB1--糖三羧酸循环重要辅酶--引起脑部能量代谢障碍及局部乳酸堆积 最容易发生在第三脑室旁、 中脑导水管周围, 因为这些部位葡萄糖氧化最为丰富, 因此, MR I图像上We r n i c k e脑病特征性的表现为上述部位对称性异常信号。 发病机制 选择性的脑室周围区域损害。 累及桥脑和中脑眼运动中枢出现眼运动障碍 累及小脑蚓部时出现共济失调体征 累及及脑干和三脑室、中脑导水管周围灰质时出现昏迷体征 当病变累及丘脑背侧核团时出现记忆力障碍 临床诊断 欧洲神经病学会联盟(EFNS)2010年关于WE指南 膳食营养缺乏 眼征 小脑功能障碍 精神状态异常或记忆损害 满足以上4条中至少2条 高效液相色谱法测定全血硫胺素浓度 实验室检查 血维生素 B1、尿维生素B1 低下 血丙酮酸、乳酸浓度增高 红细胞转酮酶活性降低，在诊断上均有意义 CSF检查蛋白质及白细胞数轻度增多—炎性改变 CSF检查可正常 血丙酮酸含量显著升高 影像学表现 颅脑CT对本病诊断价值不大 急性期，头颅 CT往往是阴性的 亚急性和慢性期才可呈低密度病灶。 影像学表现-MR 首选；敏感性53%，特异性93% 乳头体、 丘脑、 第三、 四脑室、 导水管周围及延髓；小脑半球及小脑蚓部 对称性稍长T1、稍长/长T2 T2FLAIR显示更为清楚 DWI可呈不同程度高信号 增强扫描可见强化 无占位征象 影像学表现-MR 影像学表现-MR 影像学表现-CTP 51岁男性 突发发音困难和单侧面神经轻瘫 怀疑急性脑卒中 双侧丘脑高灌注 避免不必要的溶栓治疗对病人造成损害 影像学表现-MRS 治疗前 治疗后12天 影像学表现-MRS NAA/Cr remained low, suggesting that Korsakoff’s syndrome remained after the improvement of consciousness. MRI and 1H-MRS may be helpful