课件：氨基酸代谢-2.ppt

甲硫氨酸循环(methionine cycle) 甲硫氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH3—FH4 转甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi R -CH3 2、甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基 肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。 肝是合成肌酸的主要器官。 肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。 肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。 肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。 H2O （二）半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质 1、半胱氨酸与胱氨酸可以互变 -2H +2H CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S 2 含硫氨基酸的代谢 2、半胱氨酸可转变成牛磺酸 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一 促进婴幼儿脑组织和智力发育 增强记忆力 3、半胱氨酸可生成活性硫酸根 SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酸硫酸) 3-PO3H2-AMP-SO3- （3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS） PAPS为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体，如硫酸化的糖。 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 四、芳香族氨基酸代谢可产生神经递质 1、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 （一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别 苯丙氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 酪氨酸 + O2 芳香族氨基酸代谢 苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。 PKU孩子的肝脏里缺少这样一种酶，苯丙氨酸不能得到正常的代谢，而没有经过转化的苯丙氨酸是一种对身体有害的物质，一旦上升到神经系统，将对患者的脑组织造成无法修复的损伤，患者的智力将逐渐下降，并出现头发发黄、湿疹、脾气暴躁、动作不能协调、语言发育迟缓等病态特征。不治疗或者晚治疗的孩子，99%都存在有智能障碍 PKU儿童 2、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解 多巴醌 吲哚醌 黑色素 聚合 黑色素(melanin) 的生成 儿茶酚胺(catecholamine) 的生成 S-腺苷同型半胱氨酸 帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。 酪氨酸代谢相关疾病 酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸尿症。 （二）色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA 色氨酸 5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 维生素 PP 芳香族氨基酸代谢 支链氨基酸 亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 五、支链氨基酸的分解有相似的代谢过程 支链氨基酸的分解代谢 氨基酸的重要含氮衍生物 氨基酸 衍生化合物 生理功能 Asp、Gln、Gly 嘌呤碱 含氮碱基、核酸成分 Asp 嘧啶碱 含氮碱基、核酸成分 Gly 卟啉化合物 血红素、细胞色素 Gly、Arg、Met 肌酸、磷酸肌酸 能量储存 Trp 尼克酸、5-羟色胺 维生素