课件：儿童先天性气道畸形的c诊断.ppt

肺吊带 房室扩大压迫气道Left atria enlargement 左房增大 左房增大 心脾综合征对称化支气管 观察气道推断先心病 双侧右支气管－无脾综合征，一般伴单心室和右室双出口，几乎所有无脾综合征均有肺动脉狭窄或闭锁，常有肺静脉异位引流存在 双侧左支气管－多脾综合征，常伴下腔静脉肝前段中断，肾以下下腔静脉血经奇静脉或半奇静脉回流，多脾综合征心内畸形种类甚多，轻重不一 谢谢 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * * 起源于气管或主支气管并直接进入上叶区域的支气管异常。通常为单侧性，多起源于气管右侧壁，也可见起自气管左侧壁及右主支气管。 * 起自气管右侧壁的分为异位型和额外型。异位型是右上叶支气管或右上叶支气管的一个分支来自TB，额外型是如果右上叶支气管及其分支完全存在，而气管右侧壁又发出一支TB，为额外型。这种在实际中并不好区分。 * 马蹄肺 马蹄肺 马蹄肺 先天性气管瘘 先天性气管瘘以气管食管瘘最多见, 胚胎24天至27天，气管食管之间的隔膜形成，气管食管至第34天基本分开。隔膜发育异常可引起气管食管瘘 气管食管瘘常与食道闭锁合并发生，瘘口位于气管隆突和主支气管近段 MSCT气道重组可不使用对比剂通过含气空腔对比将病变显示清楚，能清晰显示上段食管盲囊和下段含气食管间的距离、气管食管瘘口位置等 食道闭锁 食道闭锁CT检查技术 50-100 mAs的低剂量扫描 先将婴儿直立位抱5分钟，然后再扫描 直立位抱5分钟可使胃内气体上升到闭锁食管的近端，多层螺旋CT检查不仅能诊断婴儿食管闭锁，而且有可能显示闭锁段的长度这对手术有帮助 食道闭锁 气管性支气管（广义和狭义） 气管性支气管（广义和狭义） 气管性支气管的概念（狭义） 气管性支气管的概念由Sandifort在1785年提出，定义为起源于气管的右上叶支气管。可在正常的猪的气道发现，但在人就不多见了。气管性支气管通常为单侧性，多起自气管右侧壁，在气管隆突上方，分布到右肺上叶尖段或整个上叶，可分为额外型和异位型两种,如果正常的右上叶支气管缺少1个分支或全部缺如，称为异位型；如右上叶支气管有正常的三个分支,称为额外型。异位型远较额外型多。起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少见 异位型 额外型 右主支气管发出 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 气管性支气管伴气管狭窄 结果 气管性支气管与气管隆突距离为0.55 cm 到1.85 cm (mean 1.10± 0.33cm)，距离越大,插管堵塞气管性支气管的危险性愈高 气管性支气管与气管夹角为22° to 108° (mean 73°)，夹角越小，插管进入气管性支气管的危险性愈高 右侧气管性支气管常见，双侧气管性支气管见于无脾综合征气管性支气管易伴随气道狭窄 支气管桥 支气管桥少见，1976年Gonzalez等首次报道, 是起源于气管隆凸以下约T5或T6水平由左主支气管中段发出一支支气管跨过纵隔向右侧延伸，分布到右肺中叶和下叶 分布到右肺上叶的右主支气管常被误认为右侧气管性支气管，而支气管桥自左主支气管中段发出的位置常被误认为气管隆突 支气管桥 支气管桥 支气管桥 支气管桥鉴别诊断 支气管桥自左主支气管发出形成分叉的位置较正常气管隆突位置低 左主支气管至桥支气管分出前距离较长（一般超过2 cm），气管性支气管与气管隆突距离一般不超过2 cm 支气管桥的左主支气管一般向左倾斜，并易伴先天性均一的气道狭窄。支气管桥常伴发左肺动脉吊带和气管软骨环，但也可单发 支气管桥鉴别诊断 高分叉支气管 先天性气管狭窄 先天性气管狭窄 肺吊带 可编辑 可编辑 儿童先天性气道畸形的CT诊断 影像科 儿童先天性气道畸形 儿童先天性气道畸形并不少见 以往对儿童先天性气道畸形认识不足，诊断不多，重视不够 以往对儿童先天性气道畸形主要依靠支气管造影诊断 数字化X线摄片（CR和DR）对比分辨率高，对显示儿童气管支气管形态能力提高 多层螺旋CT最小密度投影重建可非常清晰显示气管支气管形态 气管镜的发展也促进对儿童先天性气道畸形的诊断 儿童先天性中心气道畸形 儿童先天性气道异常包括先天性气道发育畸形和先天性心脏大血管畸形压迫引起气道异常两大类 先天性气道发育畸形包括气管性支气管,支气管桥,心脾综合征对称化支气管,先天性气管狭窄,支气管闭锁，支气管发育不良,支气管高位分叉,心支气管和马蹄肺等等 先天性心脏大血管畸形压迫气管支气管包括主动脉先天性畸形压迫气道及房室扩大或大血管扩张压迫气道两类 结果 先天性气道畸形并不罕见 112/3400（3.3%） 先心病患者气道畸形发生率近10倍地高于无心 脏病者（12.8% :1