课件：不明原因发热sl.ppt

强制性脊柱病起病隐袭，进展缓慢，全身症状较轻。早期常有下背痛和晨起僵硬，活动后减轻，并可伴有低热、乏力、食欲减退、消瘦等症状。开始时疼痛为间歇性，数月数年后发展为持续性，以后炎性疼痛消失，脊柱由下而上部分或全部强直，出现驼背畸形。 * * Pi蜱 * AOSD:成人stil病 * 细胞壁缺陷细菌：凡临床上遇有明显症状，而标本的常规培养阴性时，首先应考虑L型菌感染，应进一步采用高渗培养基作L型菌的专门培养，以确立正确诊断 * 嗜血细胞综合征 * HPS：嗜血细胞综合征 * 不明原因发热的实验室检查——肿瘤标记物 CEA：检测胃、肠、肝和胰等肿瘤，作为胃肠道肿瘤转移标志 CA125：对浆液性癌有相对特异性，主要用于浆液性卵巢癌、上皮性卵巢癌及子宫颈癌诊断 CA199：胃肠癌相关抗原，用于胰腺癌、胆囊癌、结肠癌、胃癌和肝癌等消化道肿瘤诊断，尤其是晚期胰腺癌 不明原因发热的实验室检查——肿瘤标记物 CA153：诊断乳腺癌和术后随访 CA724：诊断胃癌和消化道肿瘤 CA242：诊断肺腺癌和大细胞肺癌 Cyfra21-1：诊断非小细胞和小细胞肺癌 PSA前列腺特异性抗原：诊断前列腺癌 NSE神经特异烯醇化酶：小细胞肺癌特异标记物 LDH乳酸脱氢酶：恶性淋巴瘤、白血病、肝癌等恶性肿瘤 不明原因发热的实验室检查——怀疑结缔组织病 ANA：CTD筛选试验 RF：RA等 ANCA：系统性小血管炎 Ig和补体：体液免疫情况 T细胞亚群：细胞免疫情况 铁蛋白：成人斯蒂尔病，嗜血细胞综合征 肌酶：皮肌炎，多肌炎 感染与嗜血细胞综合征鉴别很重要 与感染相比，HLH特点是 --IFN-γ?75pg/ml和IL-10?60pg/ml诊断HLH的敏感性为98.9%，特异性为93% --血浆可溶性CD163（嗜血细胞脱落）和sCD25水平增高 --血象、NK细胞活性和纤维蛋白原降低 不明原因发热的实验室检查——血清铁蛋白 降低：缺铁性贫血（反映储存铁） 轻微高：活动期狼疮，RA和感染 明显高： --活动期斯蒂尔病：库普弗细胞增多，产生增多，铁蛋白受体数量下降致清除下降 --嗜血细胞综合征：活化的巨噬细胞分泌铁蛋白 --恶性血液病和部分实体瘤：铁蛋白合成增加，细胞破坏增加及肌酐清除减少 --严重肝损害：铁蛋白释放到血浆 铁蛋白?100000ng/ml诊断HPS的敏感性90%，特异性96% 不明原因发热的特殊检查——核素扫描 非特异检查，不能确诊，但扫描部位广 适于初步检查阴性，想了解全身情况 145例不明原因发热者，29%核素扫描有助诊断，而超声和CT仅6%和14% 亲肿瘤显像：核素标记甲氧基异丁基异腈（99Tcm-MIBI）和亚甲基二膦酸盐（99Tcm-MDP）等对活力肿瘤细胞有亲和性 J Pediatr. 2012:160(6):984-990.et. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2009:127-131 脑脓肿的正侧位核素扫描 不明原因发热的特殊检查——PET-CT 正电子发射断层成像，速度快，实时性强，图像对比度和空间分辨力高（达3-5mm） 特别适于生理功能诊断，测出癌症及心脏病、神经疾病等 诊断淋巴瘤敏感性和特异性分别为94%和100% 不明原因发热的特殊检查——动态PET 脱氧葡萄糖（PDG）在炎症和肿瘤部位聚集 寻找富集部位，有很高敏感度和特异性 不明原因发热的特殊检查——重视活检 肝：肉芽肿性肝炎或其他肉芽肿病如肉瘤病 淋巴结：诊断肿瘤（淋巴瘤等）或感染（猫爪热等），但腹股沟淋巴结特异性差，一般不活检 受累组织：诊断血管炎 粟粒性结核行骨髓、肺或肝活检 淋巴结活检 用激素前活检 直径：小于1cm常无意义；1cm-2cm可观察，大于2cm意义大 颈、颌下、腋下、滑车淋巴结活检意义大 不建议穿刺，不要弄碎、挤压淋巴结 有时需多次、多部位活检 不明原因发热的实验性治疗 病因难查时，按可能性较大病因行诊断性治疗，获得疗效而诊断 特效治疗反应，否定意义比肯定意义大 应选特异性强、疗效好及安全性大的药，剂量充足并完成整个过程 不明原因发热的实验性治疗 结核的诊断性治疗 --抗痨3周 --无效可排除结核 疟疾的诊断性治疗 --使用氯喹 不明原因发热的实验性治疗 激素试验治疗不替代活检，治疗前应排除感染 抗生素或激素实验性治疗极少能确诊 --隐性脓肿用抗生素可抑制发展，但不能治愈，常需引流 --利福平治疗结核，但也抑制葡萄球菌性骨髓炎或消除引起心内膜炎的脆性菌群 但报道：一组FUO患者中，56.8%是通过抗生素实验性治疗确诊的 不明原因发热的实验性治疗