课件：不明原因发热病例分享与对策.ppt

THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * PFZ_TAR_195_MEDROL_Overview Indications.ppt * Version: 4.4 * 治疗反应 治疗 更昔洛韦抗病毒 积极的对症处理 疗效 体温始终控制不满意 症状未见好转 进一步完善检查 血常规：WBC 10.23×109/L-4.6×109/L，淋巴为主，异淋1-8%，Hb 87-32g/L，血小板50-8×109/L 凝血功能：FIB 1.97—0.75g/L（2-4)，PT 12.3—19.4秒(11-15)，APTT 27.1—84.1秒(28-45) 肝功进行性升高，ALT 729-1030 U/L，AST 1528-3831 U/L 血清铁蛋白明显升高 7018ng/ml(28-397) 甘油三酯及胆固醇明显升高 白蛋白下降，总胆红素升高，直胆为主，LDH进行升高 诊断？？ EB相关的淋巴细胞增生性噬血综合征？ 小年龄儿、重症EB感染、继发噬血？？？ THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 最终结果 免疫缺陷基因的检查： SH2D1A基因缺陷 XLP 病例 3 10岁女孩，病史20天 间断发热20天伴双膝关节疼痛.查体：精神好，浅表淋巴结无肿大；心肺（-）；肝脾轻度肿大；双髋关节及膝关节肿胀及活动受限，但无明显红肿；多汗 膝关节超声：关节肿胀伴积液 血常规：白细胞4.2×109/L，中性粒细胞轻度增高，血小板正常；CRP：20mg/L；ALT 80 U/L. 外院诊断“类风湿性关节炎”，予布洛芬治疗后仍有发热 追问病史： 有牛羊接触史 有关节受累 观察热型----波状热 诊 断 布氏杆菌感染？ 完善检查： 血培养：布鲁氏菌属 琥红试验：布氏杆菌抗体阳性 嗜异凝集试验：阳性 确诊！！ 应用多西环素联合利福平治疗后很快恢复 病例 4 4岁8月，男童 主因“间断发热4月”入院，病中有踝关节的受累，先后当地医院就诊诊断为“JRA” 抗感染治疗效果不佳 辅助检查：炎性指标未见明显升高 追问病史、完善检查 患儿病程中存在间断头晕、头痛，但未得到重视 入院后常规眼底检查发现视乳头水肿，再次仔细查体巴氏征可疑 完善脑脊液检查提示颅内感染 隐球菌抗原阳性 脑脊液墨汁染色阳性 最终诊断：新型隐球菌脑膜炎 分析 热型对于诊断的帮助 特殊病原认识的重要性 部分疾病确诊仍需时间，需严密观察病情变化，并作出相应的干预 哪怕最轻微的症状仍有可能是诊断的线索 病例 5 11岁，女孩 主要表现为发热14天，病中伴有膝关节的疼痛 查体：神志清，反应好，颈部淋巴结轻度肿大，肝脾不大，关节未见异常 血常规：WBC 15×109/L，N75%，L18.3%，Hgb118g/L，PLT 396×109/L ESR：35mm/h 治疗经过 仍有持续发热，为弛张热 有与发热相关的皮疹 炎性指标的升高 先后共抗感染治疗4周，效果不佳 始终未发现明确的感染病灶以及明确的病原 感染性疾病? 患儿在经过抗感染治疗后病情有一过性的好转，体温热峰有所下降，但始终未降至正常 患儿治疗过程中再次出现波动，体温 持续高热，并伴有皮疹，三系下降 感染能解释吗？ ? ? ? 骨髓象无异常 非感染性疾病?? 病程中持续发热，关节疼痛并伴有皮疹，皮疹同发热相关 反复查血常规三系均下降（轻度下降） MAS? 调整治疗：激素治疗及对症后好转 最终诊断：JRA可能性大 按JRA治疗，随诊2月，病情平稳 病例 6 患儿，男，10岁，“发热1月余，乏力” 营养状态一般，轻度贫血貌，皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，肝脾轻度肿大 血常规：白细胞4.5×109/L，分类无异常，血红蛋白10g/L；肝功能：ALT200u/L； 胸片：未见异常； 完善相关检查 诊断？？ 骨髓穿刺未见异常； 血培养未见异常； 病原：EB、CMV抗体检测均阴性 入院以保肝治疗为主 体温波动38-39℃ 复查肝功能ALT升至400u/L 再次询问病史：家长提及患儿近半年曾多次感冒； 立即查体液免疫及细胞免疫 IG系列正常； CD4+及NK细胞明显降低 提示患儿细胞免疫出了问题 原发性or继发性细胞免疫缺陷病？ 追问病史，进一步完善检查 ？ 继续询问病史： 6个月时患化脓性脑膜炎（当时有输血史） 此外，直至半年前患儿身体一直健康 可排除原发免疫缺陷性疾病 进一步检查：HIV抗体阳性 最终诊断：获得性免疫缺陷综合征（AIDS） 体会 对待诊断不明病例，除注意患儿症状、体征外，询问病史一定要耐心、细致，不能放过