MRI多发性腔梗及白质脱髓鞘.PPT

痴呆 DEMENTIA 神经内科 痴呆的定义 由于脑的器质性损害而使生后发育过程中获得的认知功能慢性持续性减退，并因此而引起日常生活和社会生活障碍的临床综合征。 下列5项认知域中至少存在3项障碍：记忆、言语、视空间、人格和行为、智能（抽象、计算、执行功能、判断等）。 流行病学 国际阿尔茨海默病协会(Alzheimer’S Disease International，ADI)的报告指出，2010年全球痴呆患者总人数约3560万，4秒就出现1位新的痴呆患者。随着我国人口老龄化进程的加速，痴呆患者逐年增长。2013年底我国65岁以上人口已达1.32亿，按7.8％的痴呆患病率和4.8％的AD患病率估算，我国痴呆患者约为1000万，其中AD患者约600万。 在高收入国家，非正式照料和正式社会照料占据主要成本(分别为45％和40％)；而在中国等中低收入国家，非正式照料(如家庭提供的无偿照护)成本占主要份额。但是随着我国人口结构的变化，有可能将导致未来几十年内家庭成员可提供的照料大幅减少。因此，痴呆是我国老龄化社会面临的重大公共卫生问题。 临床表现 日常生活能力下降（A） 精神行为异常（B） 认知功能减退（C） A：日常生活能力下降 基本生活能力：大小便、吃饭、穿衣、个人卫生、步行； 工具性生活能力：打电话、购物、管理钱财、烹调、整理家务、洗衣、吃药、坐车。 B：精神行为症状——伴随症状 C: 认知功能减退——核心症状 记忆减退 语言障碍 定向障碍 视空间紊乱 是否AD？ 支持点 老年患者； 隐匿起病，缓慢加重； 记忆障碍早而突出； 无其它神经系统异常； MRI内颞叶及海马萎缩。 VaD的临床特征 是否VaD？ 支持点 老年男性 脑血管病危险因素 脑局灶定位体征 MRI多发性腔梗及脑白质脱髓鞘 DLB的临床特点 痴呆和帕金森症在起病1年内先后出现； 认知波动明显，常伴有显著的意识错乱和谵妄： ◆白天困倦和嗜睡； ◆白天睡眠2小时以上； ◆长时间无目的注视。 幻觉，尤其视幻觉比较明显； 早期记忆障碍可能不明显，而执行功能障碍突出； REM睡眠行为异常； 植物神经功能紊乱。 是否DLB？ 支持点 老年男性； 隐匿起病，缓慢加重； 多项认知功能障碍； MRI弥漫性脑萎缩。 是否FTD？ 四种痴呆的比较 NINDS-AIREN VaD诊断标准 可能VaD 存在痴呆； 有脑血管病的证据： ① 临床上局灶性脑损害体征； ② 影像学上有血管性脑损伤； 痴呆和脑血管病间存在相关性： ① 痴呆发生于卒中后3个月内； ② 突发的认知功能障碍； ③ 认知障碍阶梯式进展。 不支持点 缓慢起病 以记忆障碍起病 执行功能障碍不著 MRI梗塞灶较少，且非关键部位。 路易体痴呆 老年变性病所致痴呆的第二常见病因 临床特点 反复出现的视幻觉 认知功能减退而且具有波动性 自发性锥体外系损害 REM睡眠行为异常 抗精神病药物的过度敏感 执行功能及视觉感知障碍突出 早期记忆障碍不明显 病程进行性加重 记忆及运动的脑细胞核内出现主要成分为a－共核蛋白的路易小体有关 2005年国际DLB诊断标准 中心特征（诊断的必备条件） ★ 足以影响社会或职业功能的进行性认知减退； ★ 早期记忆障碍不一定显著，但常随病情进展而明显； ★ 注意缺陷、执行功能、视空间障碍突出。 核心特征 ★ 以注意和机敏度改变为特征的认知波动； ★ 反复的、通常很生动、详细的视幻觉； ★ 自发性帕金森综合征的特征。 提示特征 ★ REM睡眠行为障碍； ★ 严重的神经阻断剂过敏； ★ SPECT/PET显示纹状体多巴胺转运体摄取率降低。 DLB诊断标准 临床确诊DLB ◆中心特征+2项核心特征 ◆中心特征+1项核心特征+1项提示特征 临床可能DLB ◆中心特征+1项核心特征 ◆中心特征+1项提示特征 不支持点 记忆障碍早而突出； 无核心症状； 无提示症状。 额颞叶变性综合征(额颞叶痴呆 ) 神经系统的退行性病变： 65岁的人群中，是次于AD的第二种常见的痴呆 65岁以上的老年人中，次于AD、LBD、VaD，是第四种常见痴呆 病变以额叶及颞叶前部为主 容易与AD、原发性精神科疾病混淆 具有异质性，包括散发性及家族性 FTD的临床特点 多数于45-65岁之间发病； 40%的患者有家族史； 人格和行为改变突出； 认知改变以口语表达和执行功能障碍为主。 分为三型： ◆ 额叶变异型FTD ◆ 语义性痴呆 ◆ 原发进行性非流畅性失语 CT/MRI改变：局限性、不对称性额叶或/和颞叶萎缩。 FTD诊断标准 核心特征： ★ 社会行为改变：卫生不良、举止不当、脱抑制 ★ 口/进食改变：口部过度