2年入院,经过一系列检查,最终诊断为- Cushing-综合征培训课件.ppt

* 。 CRH兴奋试验 用于病因诊断，鉴别垂体依赖性与异位ACTH分泌 肾上腺性或垂体性Cushing综合征无反应 异位或自主性皮质肿瘤无反应 * 。 脂代谢障碍 脂肪动员和合成均被促进 向心性肥胖 满月脸、水牛背 蛋白质代谢障碍 蛋白质分解 合成 紫纹、淤斑 肌肉萎缩无力 骨质疏松 生长发育受阻 * 。 3.糖代谢障碍发病机制：肝糖原异生 ，拮抗胰岛素的作用，外周组织对葡萄糖的利用 ，肝糖输出 ，引起糖耐量减低及糖尿病临床表现：糖耐量减低，部分患者出现类固醇性糖尿病 * 。 4.电解质紊乱发病机制：潴钠排钾 水钠潴留及低钾。但明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征，主要是脱氧皮质酮（DOC）分泌也增多，加重低血钾临床表现：低血钾性碱中毒，乏力，水肿 * 。 5.心血管病变临床表现：高血压常见。重者可出现左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。由于凝血功能异常、脂代谢紊乱，易发生动静脉血栓，使心血管并发症发生率增加。 * 。 发病机制 一方面是皮质醇和脱氧皮质酮等增多，血浆肾素浓度增高，血管紧张素Ⅱ增多，使血压增高 另一方面往往有盐皮质激素的增多，导致钠潴留，使细胞外液及循环血容量增加 患者常有动脉硬化和肾小动脉硬化，因而在治疗后部分患者血压仍不能降至正常 * 。 6.对感染抵抗力的减弱  －发 病 机 制 免疫功能减弱，到达炎症区病灶的单核细胞减少，巨噬细胞对抗原的吞噬和杀伤能力减弱 中性粒细胞向血管外炎症区域的移行减少，其运动能力、吞噬作用减弱 抗体的形成受到阻抑 * 。 6.对感染抵抗力的减弱  －临 床 表 现 对感染抵抗力减弱：皮肤真菌感染多见，且较严重；化脓性细菌感染不容易局限化，可发展成蜂窝织炎、菌血症、败血症 感染后，炎症反应往往不显著，发热不高，易于漏诊而造成严重后果 * 。 7.造血系统及血液改变 临床表现 红细胞计数和血红蛋白含量偏高 皮肤变薄 面容呈多血质 淋巴细胞和嗜酸性粒细胞减少 中性粒细胞增多 * 。 发病机制：刺激骨髓,使红系增生白细胞总数及中性粒细胞增多,促使淋巴组织萎缩,淋巴细胞和嗜酸性粒细胞再分布有关 * 。 8．性功能障碍临床表现：月经减少、不规则或停经；轻度脱毛，痤疮常见；明显男性化（乳房萎缩、喉结增大、阴蒂肥大）者要警惕为肾上腺癌；男患者性欲可减退，阴茎缩小，睾丸变软。发病机制：与抑制垂体促性腺激素有关 * 。 9．神经、精神障碍  不同程度的精神情绪变化，如情绪不稳定、烦躁失眠，严重精神变态，个别可发生偏执狂 * 。 10．皮肤色素沉着 异位ACTH综合征患者因肿瘤产生大量ACTH 、N-POMC，其内均含有促黑色素细胞活性的肽段，故皮肤色素明显加深，具有诊断意义，重症垂体Cushing病患者皮肤色素也加深。 * 。 各种类型的病因、病理及临床特点 * 。 （一）依赖垂体ACTH的Cushing病 （二）异位ACTH综合征 （三）肾上腺皮质腺瘤 （四）肾上腺皮质癌（五）不依赖ACTH的双侧小结节性增生（发育不良）此病又称Meador综合征或原发性色素性结节性肾上腺病。（六）不依赖ACTH的肾上腺大结节增生 * 。 （一）依赖垂体ACTH的Cushing病 最常见，约占Cuhsing综合征的70% 多见于成人，女性多于男性，儿童、青少年亦可患病 ACTH微腺瘤，约见于80%Cushing病患者。ACTH微腺瘤并非完全自主性，仍可被大剂量外源性糖皮质激素抑制，也可受CRH兴奋 ACTH大腺瘤,约10%,可出现垂体瘤占位的症状和视交叉压迫的表现，其中一部分为侵袭性，侵犯临近组织，少数为恶性肿瘤，伴远处转移 * 。 少数患者垂体无腺瘤，而呈ACTH细胞增生，可能原因为下丘脑功能紊乱或其他部位肿瘤分泌CRH 少数肿瘤可能起源于垂体残存的中叶细胞，常伴血催乳素升高，溴隐亭治疗有一定效果 过量ACTH刺激，双侧肾上腺皮质弥漫性增生，一部分患者大剂量地塞米松试验不能得到满意抑制；而对外源性ACTH，大多数患者有反应 在长期ACTH兴奋下肾上腺皮质可由弥散性增生转为大结节性增生、后者逐渐变为自主性，不依赖ACTH * 。 （二）异位ACTH综合征 垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生 发病率顺序为：肺癌（小细胞性或燕麦细胞性）、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细胞瘤、甲状腺髓样癌及其他较少见肿瘤（卵巢、睾丸、前列腺等） * 。 临床上可分为两型1.缓慢发展型：肿瘤恶性度较低，如类癌，病史可数年，临床表现及实验室检查类似依赖垂体ACTH