弥漫性间质性肺疾病Interstitiallungdisease培训课件.ppt

淋巴细胞性间质性肺炎 Lymphocytic interstitial pneumonia LIP 倾向发生于和自体免疫异常有关的中年妇女 临床表现常见咳嗽和呼吸困难 HRCT显示弥漫性毛玻璃、微结节或网状结节影。 病理变化：肺间质弥漫性炎症细胞(主要为浆细胞和淋巴细胞) 浸润，小气道和肺泡腔巨噬细胞聚集，一般无广泛的纤维化。 激素治疗治疗有效。 精品 LIP Am J Respir Crit Care Med Vol 165. 277–304, 2002 精品 隐源性机化性肺炎 Cryptogenic organizing pneumonia, COP 突发性的、亚急性咳嗽、呼吸困难和发热乏力常见，病程一般短于2个月。 HRCT：双肺多灶、斑片状毛玻璃或实变影，及小结节状阴影，肺底部和肺外周更常见。 病理可见呈多灶性分布，小支气管和周围肺泡管和肺泡腔中肉芽组织突入，是COP的主要特征 预后良好，激素治疗有效，多数患者几周到几月内恢复，少数患者可自愈 精品 隐源性机化性肺炎(COP) 精品 IIP诊断流程 病史、体检、胸片、肺功能 疑似IIP HRCT 非IIP 明确IPF诊断 不典型IPF特征 疑为其它IIP 其它IIP特征 外科肺活检 TBLB或BAL 不能诊断 非IIP 组织病理分型 明确诊断 结合临床 精品 结节病Sarcoidosis 精品 定义 结节病是一种原因不明的以非干酪性肉芽肿为病理特征的多系统受累的肉芽肿性疾病 任何脏器均可受累，以肺及胸内淋巴结肿大最常见，其次皮肤和眼的损害 免疫学特征是病灶部位细胞免疫功能增强、周围血液中细胞免疫功能减弱，表现为迟发型变态反应受抑制 特征性病理改变：淋巴细胞和单核-巨噬细胞聚集，非干酪性类上皮肉芽肿形成 预后良好，部分病人可以自愈 精品 流行病学 结节病是世界性分布，地区差别甚大。寒冷的瑞典最高，为64／100，000。 黑种人发病率较白种人可高达10～17倍。我国1958年始报道了第一例， 青、中年多见，女性略多于男性 1.06：1。 发病年龄：男性30–40 岁. 女性二个高峰 25–29 岁 65–69 岁 精品 病因 病因尚不清楚， 具有遗传易感性 与环境有关 目前认为是由于自身免疫反应的结果 精品 病理 早期为单核巨噬细胞和淋巴细胞广泛浸润的肺泡炎 结节肉芽肿为非干酪性病变，由聚集的巨噬细胞和上皮样细胞组成。 上皮样细胞相互溶合则形成朗罕氏多核细胞。 淋巴细胞多在结节周边浸润。 慢性阶段：肉芽肿周围 成纤维细胞胶原化和玻璃样变，非特异性纤维化 精品 临床表现 全身表现 缺乏特异性，30%~40%病例无临床症状。 症状轻微：乏力、低热、食欲不振、肌肉及关节疼痛，体重下降。 肺外表现 胸内表现 精品 临床表现---肺外表现 心脏 5% 心律失常和心肌舒张受限 肝脏 50%~80%受累但触到者不到20% 皮肤 25%结节红斑、丘疹、斑块 眼睛 11-83%畏光、流泪、视力减退、疼痛 神经系统 10%颅神经麻痹、头痛、癫痫、颅内占位。 骨骼及肌肉 25%~39% 关节痛、肌肉痛。 胃肠道系统 1.0% 腹痛、黄疸、咽下困难 血液系统 4%~20% 贫血、白细胞↓、血小板↓ 内分泌系统 2%~20% 高血钙、糖尿病、下丘脑、 肾脏 6%肾功能衰竭、肾结石 腮腺 40%肿大、疼痛 精品 临床表现---胸内表现 咳嗽 胸痛 呼吸困难 咯血 胸腔积液 精品 实验室和辅助检查 血液检查：活动进展期可有白细胞减少，贫血，ESR升高，血钙及碱性磷酸酶升高， SACE：增高，有一定的诊断价值 PPD试验：阴性或弱阳性，排除诊断 活检组织病理诊断 精品 影像学检查---胸片临床分期 精品 Gallium-67 scintigraphy in sarcoidosis: Panda sign Intense tracer uptake in both lacrimal and parotid glands 是诊断活动性结节病的较为敏感指标，无特异性 精品 支气管镜及BALF检查 病理诊断： 黏膜活检 41%~57% TBLB 40%~90% 开胸肺活检 90% BALF 淋巴细胞比例增加，28%提示病变活动 CD4/CD8比值明显增高 精品 肺功能检查 早期肺功能可正常 后可发生弥散功能障碍、限制性通气功能障碍