急性白血病培训课件.ppt

急性白血病 精品 白血病(leukemia) 是我国最常见的小儿恶性肿瘤。 我国＜10岁小儿白血病的发生率为3/10万～4/10万 急性白血病占90%～95%，慢性白血病仅占3%～5%。 精品 病因 病毒感染 逆转录病毒(retrovirus,又称人类T细胞白血病病毒，HTLV)。 物理和化学因素 电离辐射,苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、乙双吗啉和细胞毒药物等。 遗传素质 精品 发病机制 原癌基因的转化 抑癌基因畸变 细胞凋亡受抑 精品 分类 急性淋巴细胞白血病(急淋，ALL), 占小儿白血病的70%～85%。 急性非淋巴细胞白血病(急非淋，ANLL) 精品 分型 形态学(M) 免疫学(I) 细胞遗传学(C) 即MIC分型，以指导治疗和提示预后。 精品 急性淋巴细胞白血病（ALL） 的形态学分型 即 (FAB分型) 根据原淋巴细胞形态学的不同，分为3种类型： ①L1型：②L2型：③L3型：上述3型中以L1型多见，占80%以上；L3型最少，占4%以下。 精品 ALL的免疫学分型 T系急性淋巴细胞白血病(T-ALL)：约占小儿ALL的10%-15%。CD1、CD3、CD5、CD8、和TdT(末端脱氧核糖核酸转换酶)阳性。 B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)：约占小儿ALL的80%-90%。此型又分为3种亚型：①早期前B细胞型(early Pre B-ALL)：HLA-DR，CD79a ，CD19和(或)CyCD22(胞浆CD22)阳性；SmIg．CyIg阴性。②前B细胞型(Pre B-ALL)：Cy Ig阳性；Sm Ig阴性；其他B系标志及HLA-DR阳性。③成熟B细胞型(B-ALL) Sm Ig阳性；Cy Ig阴性；其他B系标记及HLA-DR阳性。 伴有髓系标志的ALL(My+-ALL)：具有淋巴系的形态学特征，以淋巴系特异抗原为主但伴有个别、次要的髓系特异抗原标志，如CD13、CD33、CD14等阳性。 精品 ALL的细胞遗传学分型 染色体数目异常，如≤45条的低二倍体，或≥47条的高二倍体 染色体核型异常，如12号和21号染色体易位，即t(12;21)/ AMLI-TEL（ETV6-CBFA2）融合基因；9号和22号染色体易位，即t（9：22）/BCR-ABL融合基因；或t（4：11）/MLL—AF4融合基因等。 精品 ALL的临床分型 高危型急性淋巴细胞白血病(HR-ALL) 中危型急性淋巴细胞白血病（MR-ALL) 标危型急性淋巴细胞白血病(SR-ALL)：不具备上述任何一项危险因素。 精品 (HR-ALL)标准 具备下述1项或多项危险因素者。①＜12个月的婴儿白血病；②诊断时外周血白细胞计数≥100X109/L；③染色体核型为t(9;22)/BCR-ABL融合基因；t（4：11）/MLL-AF4融合基因；④泼尼松试验不良效应者(泼尼松每日60mg/m2诱导7天，第8天外周血白血病细胞＞1×109/L)；⑤初治诱导缓解治疗失败（标准化疗方案6周未获完全缓解）。 精品 MR-ALL标准： 具备以下任何1项或多项者，①年龄≥10岁；②诊断时外周血白细胞计数≥50X109/L；③诊断时已发生中枢神经系统白血病或睾丸白血病；④免疫学表型为T细胞白血病；⑤染色体数目为≤45的低二倍体,或t（12：21），t（9：22）核型以外的其他异常染色体核型，或t（4：11）以外的其他MLL基因重排。 精品 SR-ALL标准： 不具备上述任何一项危险因素。 精品 急性非淋巴细胞白血病（ANLL） 的形态学分型 原粒细胞白血病未分化型(M1) 原粒细胞白血病部分分化型(M2) 颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3) 粒-单核细胞白血病(M4) 单核细胞白血病(M5) 红白血病(M6) 急性巨核细胞白血病(M7) 精品 ANLL的细胞遗传学 染色体数目异常以亚二倍体为主，超二倍体较少 t（9：11）/MLL-AF9融合基因（常见于M5）；t（11：19）/ENL-MLL融合基因；t（8：21）/AML-ETO融合基因（M2b的特异标记）；t（15：17）/PML-RARa融合基因（M3的特异标记）；inv16（多见于M4EO）等。 精品 ANLL的临床分型 低危AML（LR-AML）：指M3，M2b，M4EO及其他伴inv16者。 高危AML（HR-AML）：包括①诊断时年龄≤1岁；②诊断时WBC≥100X109/L；③染