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癫痫的新分类标准和治疗进展 复旦大学附属华山医院神经内科 朱国行 癫痫的国际分类标准 International League Against Epilepsy (ILAE) 背景（一） 目前国际通用的分类 1981年，ILAE的《癫痫发作的分类》 1989年， ILAE的《癫痫和癫痫综合征的分类》 临床实践中，部分病例不能归入上述两分类中的任何一种 中华神经科杂志,2001,34:197－189. 背景（二） 1997年7月，ILAE对分类系统进行考察和修改 成立了分类和术语工作组，分为四个工作小组： 对发作是症状的描述 发作类型 综合征与疾病 损伤 癫痫性发作患者和癫痫患者的诊断建议方案 5个核心 核心1：发作期症状学，根据发作时症状学描述性术语词汇对发作时症状进行详细的不同程度的描述。 核心2：发作类型，根据发作类型表确定患者的发作类型。如可能应明确在大脑的定位；如为反射性发作，需要指明特殊的刺激因素。 核心3：综合征，根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的诊断。应理解有时这种诊断是不可能的。 核心4：病因，如可能根据经常合并癫痫或癫痫综合征的疾病分类确定病因，遗传欠缺，或是症状性癫痫的特殊病理基础。 核心5：损伤，这是非强制性的，但时常是有用的诊断的附加指标，根据WHO ICIDH-2损伤的分类制定标准。 核心 1标准描述性术语 关键术语的定义（一） 癫痫发作类型：一个独特的病理生理机制和解剖基础所表现的发作性事件。这是一个具有病因、治疗和预后含义的诊断。（新概念） 癫痫综合征：由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象。它涉及的不仅仅是发作类型，例如额叶发作本身不构成癫痫综合征。（修订的概念） 癫痫性疾病：具有单一的、独特的、病因明确的病理状态。因此，进行性肌阵挛癫痫是一个综合征，而Unverricht-Lungdborg是一种疾病。（新概念） 关键术语的定义（二） 癫痫性脑病：癫痫性异常本身造成的进行性脑功能障碍。（新概念） 良性癫痫综合征：一种易于治疗，或不需治疗，不留后遗症的癫痫综合征。（澄清的概念） 反射性癫痫综合征：全部癫痫性发作都是由一定的感觉刺激所诱发的综合征。同时由自发性发作的全面或局灶性癫痫的反射性发作应归于癫痫发作类型。单一的反射性发作也可见于不需诊断为癫痫的情况。在特殊情况下（如发热或酒精戒断）诱发的发作不属于反射性发作。（修订的概念） 关键术语的定义（三） 局灶发作和综合征：代替“部分性发作”和“部位相关性综合征”。(修订的术语) 单纯和复杂部分性癫痫发作：这些术语不在推荐使用，也不用其他名词代替。可能的情况下描述单次发作中的意识障碍情况，但不再用来对特殊发作类型做出分类。（新概念） 关键术语的定义（四） 特发性癫痫综合征：除了癫痫没有大脑结构性损伤和其他神经症状和体征的综合征。（未做修订的术语） 症状性癫痫综合征：癫痫性发作是由大脑一个和多个可证实的损伤引起的综合征。（未做修订的术语） 可能的症状性癫痫综合征：为隐源性癫痫的同义词，但更倾向于用这个词。指被认为是症状性癫痫综合征，但目前病因未明。（新术语） 核心 2癫痫发作类型详细的描述 癫痫发作类型 自限性发作类型－全面性 、局灶性 持续性发作类型 反射性发作的刺激因素 自限性发作类型 强直阵挛发作（包括开始于阵挛期或肌阵挛期的变异型） 阵挛发作 没有强直成分 有强直成分 典型失神发作 不典型失神发作 肌阵挛性失神发作 强直发作 痉挛（spasms） 肌阵挛发作 眼睑肌阵挛（eyelid myoclonus） 不伴有失神 伴有失神 肌阵挛失张力发作 负性肌阵挛（negative myoclonus） 失张力发作 全面性癫痫综合征中的反射性发作 自限性发作类型 局灶性感觉性发作 表现为简单的感觉症状 表现为经验的感觉症状 痴笑发作（gelastic seizures） 偏侧阵挛发作 继发全面性发作 局灶性癫痫综合征中的反射性发作 局灶性运动性发作 表现为单纯阵挛性运动症状 表现为不对称强制性运动发作 表现为典型（颞叶）自动症 表现为过度运动自动症 表现为局灶性负性肌阵挛 表现为抑制性运动发作 持续性发作类型 全面性癫痫持续状态 全面性强直阵挛性癫痫持续状态 阵挛性癫痫持续状态 失神性癫痫持续状态 强制性癫痫持续状态 肌阵挛性癫痫持续状态 局灶性癫痫持续状态 Kojevnikov部分性持续性癫痫 持续性先兆（aura contin