课件：ANCA疑难病例.ppt

全身发热，关节或肌痛，单侧或双侧肢体出现缺血症状，头部缺血症状，顽固性高血压症状等症，应及早就医。 合理根据医嘱用药，减少并发症，改善预后。 目前大动脉炎的治疗尚无特效药物。中医药具有调节免疫、清热解毒、活血化瘀的功效。此外仍需加强全身营养、身体锻炼、生活规律、劳逸结合、心情舒畅等。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 3.肾脏损害 肾脏损害是MPA最常见的临床表现，病变表现差异很大，极少数患者可无肾脏病变。多数患者出现蛋白尿、血尿各种管型水肿和肾性高血压等；部分患者出现肾功能不全可进行性恶化致肾功能衰竭。25%～45%的患者最终需血液透析治疗。 MPA的肾脏病理为坏死性肾小球肾炎，其特征为节段性坏死伴新月体形成，很少或无毛细血管内皮细胞增殖。肾小球组织学很少或无免疫复合物沉积电镜下很少或无电子致密物沉积。 4.肺部损害 约一半的MPA患者有肺部损害发生肺泡毛细血管炎，12%～29%的患者有弥漫性肺泡出血。查体可见呼吸窘迫征肺部可闻及啰音。由于弥漫性的肺间质改变和炎症细胞的肺部浸润，约1/3的患者出现咳嗽、咯血、贫血，其中大量的肺出血可导致呼吸困难，甚至死亡。部分患者可在弥漫性肺泡出血的基础上出现肺间质纤维化。 5.神经系统 20%～30%MPA患者有神经系统损害的症状，其中约57%出现多发性单神经炎或多神经病变，另约11%的患者可有中枢神经系统受累，常表现为癫痫发作 6.消化系统 消化道也可被累及，表现为消化道出血、胰腺炎以及由肠道缺血引起的腹痛。严重时可由于胃肠道的小血管炎和血栓形成造成缺血，导致肠穿孔。 7.心血管系统 MPA亦可累及心血管系统，患者可出现胸痛和心衰症状，临床可见高血压、心肌梗死以及心包炎。 8.其他 部分患者也有耳鼻喉的表现，如鼻窦炎，此时较易与韦格纳肉芽肿相混淆。少数患者还可有关节炎关节痛和睾丸炎所致的睾丸痛。另外还有眼部症状包括眼部红肿和疼痛以及视力下降，眼科检查表现为视网膜出血巩膜炎以及葡萄膜炎。 实验室检查 常规检查 在MPA中，反映急性期炎症的指标如ESR、CRP升高，部分患者有贫血，白细胞计数和血小板增多。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型，血清肌酐和尿素氮水平升高。 免疫学检查 C3和C4水平正常。约80%的MPA患者抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性，是MPA的重要诊断依据，其中约60%核周型ANCA（p-ANCA）阳性，肺受累及者常有此抗体，另有约40%的患者为胞浆型ANCA（c-ANCA）阳性。约40%的患者可查到抗心磷脂抗体（ACL）少部分患者抗核抗体阳性 胸片 早期可发现无特征性的双侧不规则的结节片状阴影或小泡状浸润影，肺空洞少见，可见继发于肺泡毛细血管炎和肺出血的弥漫性肺实质浸润影，中晚期可出现肺间质纤维化。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 诊断 显微镜下多血管炎目前尚无统一标准，以下情况有助于显微镜下多血管炎的诊断： 1.中老年，以男性多见。 2.具有起病的前驱症状。 3.肾脏损害表现：蛋白尿、血尿或（及）急进性进行性肾功能不全等。 4.伴有肺部或者肺肾综合征的临床表现。 5.伴有关节、眼、耳、心脏、胃肠道等全身各器官受累表现。 6.P-ANCA阳性。 7.肾、肺活检有助于诊断。 治疗 显微镜下多血管炎（MPA）的临床表现各异，有的仅表现为轻微的系统性血管炎和轻微的肾功能衰竭；有的则急性起病，病情凶险，快速进展为肾功能衰竭并可因肺毛细血管肺泡炎导致呼吸衰竭。因此本病的治疗主要依据疾病的病变范围、进展情况以及炎症的程度来决定。 MPA的治疗可以分为3个阶段，第1阶段为诱导缓解；第2阶段为维持缓解，此阶段可以中等量泼尼松治疗并维持环磷酰胺（CTX）治疗12个月，或换用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等维持缓解；第3阶段为治疗复发，可采用与诱导缓解同样的治疗方案金黄色葡萄球菌的定植可能和MPA的复发有一定的关系，因此服用磺胺类抗生素对防止复发有一定效果。 对于伴有肺出血的肺泡毛细血管炎危及生命的患者应联合治疗或行血浆置换治疗。 糖皮质激素加环磷酰胺应作为首选方案。 护理诊断 P1.气体交换受损：与心肺功能不全、呼吸道炎症、肺泡内出血导致呼吸面积减少引起的通气换气功能障碍有关 P2.低效型呼吸型态：与胸腔积液压迫使肺不能有效扩张，气体交换面积减少有关 P3. 焦虑、恐惧 与健康状况的改变，病情危重有关 P4. 舒适的改变：与鼻腔出血予以纱布填塞有关 P5.营养失调：重度贫血 与原发疾病（ANCA）导致的各脏器的小血管出血有关 P6.有皮肤完整性受损的危险 ： 与血管炎性反应、原发疾病导致患者长期强迫体位（端坐位）及四肢中度水肿有关。 P7. 活动无耐力 机体供氧障碍 与心肺功能不全、