VitD缺乏性佝偻病专科.ppt

目的与要求 了解维生素D的主要生理功能 了解维生素D的来源和体内羟化过程 掌握维生素D缺乏的原因及发病机理 掌握维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦 症的临床表现、预防和治疗 了解维生素D缺乏的鉴别诊断 重点和难点 重点：维生素D的来源及其在人体内的转化过程，维生素D缺乏性佝偻病的临床表现及其产生机制 难点：维生素D缺乏性手足搐搦症的病因与维生素D缺乏和甲状旁腺功能的关系 关键词 Keyword Vitamin D 维生素D Deficiency 缺乏 Rickets 佝偻病 Calcium-phosphorus metabolism 钙磷代谢 Carpopedal spasm 手足搐搦症 维生素D的来源和调节 甲状旁腺素的生理功能 1、促进肠道对钙、磷的吸收 2、促进肾小管对钙的重吸收， 抑制对磷的重吸收 3、促进旧骨脱钙，使血钙增加， 不能促进新骨形成 日光照射转化维生素量的多少取决于三个因素: (1)达到皮肤紫外线的强度 (2)日晒时间 (3)暴露的皮肤面积 发病机制 病理特点 病理改变的基础 细胞外液中的钙、磷浓度不足（乘积＜40），骨钙化过程受阻所形成的 病理表现 骨骺端骨样组织堆积，临时钙化线模糊或消失，骨端增厚、向两侧膨出 1. 长骨骨骺端表现为肋骨“串珠”和“手、足镯”征，长骨骨干骨膜增厚、骨质疏松及弯曲变形 2. 扁平骨（颅骨）表现为颅骨软化、骨样组织堆积（方颅） 骨的正常发育有两种形式,一是软骨内成骨,主要在骨端的骺软骨和生长板软骨进行,使骺增大,使骨增长.二是膜内成骨,在各骨的骨膜下进行,使骨增粗.生长板是骨发育最活跃的部位,软骨细胞不断增殖、成熟、肥大,干骺端有很多毛细血管输送钙盐,沉积在肥大软骨细胞的基质内,形成钙化管.管内有血管和钙盐沉积,形成初级骨小梁,再改建为成熟的骨小梁,形成干骺端的松质骨.上述骨的正常发育离不开维生素D的参与. 脊柱：后突或侧弯等。 治 疗 ⊙口服VITAMIN D ：50～100μg（2， 000～4，000IU） 1，25-（OH）D3 0.5～1.0μg 每日 2～4周后改为口服 预防量 ⊙ 肌注VITAMIN D3 30万IU一次即可，1个月后口服预防量 10μg（400IU） ⊙外科矫形术 小 结 VitD缺乏病是以钙磷代谢失常及骨样组织钙化不良为特征慢性营养性疾病 病因是由于日照不足、摄入不足、生长过速、疾病和药物影响、围生期VitD不足等造成体内的VitD缺乏 婴幼儿体内的VitD缺乏，造成钙磷代谢失常及骨样组织钙化不良引起在各个发育阶段的不同表现，主要是神经、肌肉、骨骼等器官的表现 小 结 手足搐搦症 是由于VITAMIN D 缺乏、血钙下降而甲状腺旁素分泌不足，总血钙＜ 1.75 ～1.88 mmol/L、离子钙＜ 1.0mmol/L时，致使神经肌肉兴奋性增高，出现的搐搦症状。 VitD缺乏病的治疗是补充VitD，可以通过口服或肌注补充。 思考题 补钙能治疗维生素D缺乏性佝偻病吗？为什么？ 佝偻病极期症状、X线和血生化有哪些表现？ 如何治疗佝偻病？ 婴儿手足搐搦症有哪些临床表现？ 婴儿手足搐搦症的治疗原则是什么？ 病史：无佝偻病的高危因素。 体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织 堆积的表现。 体格检查：一般好，生长发育正常。 正常发育中的个体差异 下肢生理性弯曲： 正常下肢发育过程 牙萌出延迟：正常，遗传性。 前囟闭合延迟：正常，遗传性。 一般治疗： VitD制剂：以口服治疗为主。 钙补充：食物、Ca制剂。 治疗： 目的在于活动期，防止骨骼畸形。 加强户外活动，多晒太阳，增强小儿体质。并积极预防慢性病。 提倡母乳喂养，及时增添辅食。多食含维生素D及钙磷较丰富的食物 每天服维生素D400u预防。 预防 预防 围生期 ：孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食 物；妊娠后期适量补充维生素D （800IU/d)。 婴幼儿期 ：日光浴（户外活动）与适量补 充维生素D。　　　 新生儿期 ： 提倡母乳喂养，对早产儿、双胎儿、人工喂养儿或冬季出生小儿可进行药物预防。于生后l--2