第10章脱髓鞘疾病.ppt

* 保护轴索、传导神经冲动的作用和绝缘的作用。 * MS的发病与纬度有关，随纬度而增加，离赤道越远发病率越高。高发区包括美国北部、加拿大、冰岛、北欧、英国、以色列、俄罗斯东部，主要侵犯白种人和欧洲人定居的地方。亚洲和非洲属低发病区。某些民族如爱斯基摩人，西伯立亚的雅库特人，非洲的版图人和吉普赛人几乎不患MS，生活的北美的中国人和日本人患病率低。 * * * 流行病学资料提示MS与儿童期接触某种环境因素有关，推测这种因素可能是病毒性感染，但从未从MS患者的脑组织中发现或分离出病毒。** 目前的认为MS可能是病毒感染后引起的自身免疫病，MS患者感染的病毒与CNS的髓鞘蛋白或少突胶质细胞间可能存在共同的抗原，及病毒氨基酸序列与神经髓鞘素蛋白组分如MBP某段多肽的氨基酸序列相同或非常相近。故病毒感染后体内T细胞激活和抗病毒抗体产生可能与神经髓鞘的多肽片断发生交叉反应，从而引起脱髓鞘的病理改变。 * * 原发性视神经萎缩是指在球后的视神经、视交叉、视束等萎缩时呈下行性改变，视乳头苍白或灰白色，边缘清晰，筛板清晰可见，无胶质组织增生 ，形似满月-；继发性视神经萎缩是指视网膜或脉络膜病变时萎缩呈上行性改变，可见视乳头苍白，但程度常较原发性轻，呈灰色、灰白色（污秽白色）或灰红色，视乳头境界模糊，生理凹陷不可见，边缘模糊不整齐，筛板由于胶质增生而不清晰，血管两侧在出乳头后仍有一段白鞘伴随。 * * * 其它：膀胱功能障碍，性功能障碍，伴有周围神经损害，或合并其它自身免疫病。 * 一个或多个肢体无力（可为偏瘫、截瘫或 四肢瘫）,腱反射早期可正常，以后发展为亢进， 腹壁反射消失，单侧或双侧病理反射。 （2）运动 不同程度的共济失调、眼球震颤、意向性 震颤、小脑语言等。 急性视神经炎表现；急性单眼或双眼视力下 降，眼底早期视乳头水肿或正常，晚期视神经 萎缩（原发性视神经萎缩）； 眼肌麻痹及复视(核间性眼肌麻痹)； 旋转性眼震。 4、眼部症状 原发 继发 正常 特征性症状：四肢短暂放射性异 常疼痛伴该部位强直性痉挛， 称为痛性痉挛 同一病灶内相邻的脱髓鞘轴突间神经冲动的交叉传导所致 5、发作性症状 其他发作性的症状包括发作性疼痛、闪光点、发作性瘙痒等。 表现为抑郁、易怒、脾气暴躁； 有的患者表现为欣快、兴奋； 也可表现为淡漠、嗜睡、反应迟钝、智能低下、重复语言、猜疑和被害妄想等。 6、精神症状 总之，MS病灶散在多发，症状千变万化，症状和体征不能用CNS单一病灶来解释，常为大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经病变的不同组合。 MS特征表现归纳 Lherimitte征 旋转性眼震 核间性眼肌麻痹 痛性强直性痉挛 1、复发-缓解型 两次急性发作间有完全的缓解； 两次发作间有后遗症或有残留的缺损，但两次复发间无进展。 2、原发进展型 不断加重，无平台期或缓解。 发病后有短暂的平台期或缓解。 【临床分型标准】 3、继发进展型 起病时是复发缓解型，继以进行性恶化： 以不同的速度加重，可不伴有缓解及复发； 可伴有偶尔的复发和轻度缓解平台。4、良性MS 起病15年后神经系统功能仍完好。 5、恶性MS  迅速恶化，起病后不久神经系统功能即明显恶化而致残或死亡。 （四）临床分型标准 1、脑脊液检查（1）常规及生化检查  脑脊液细胞数正常或轻度增高  ≤50×106/L，多在15×106/L以内  蛋白轻度增高   （五）辅 助 检 查 （2） 检测IgG鞘内合成 —是临床诊断MS的一项重要的辅助指标 ▲检测脑脊液IgG指数 IgG指数=（CSF-lgG/血清-lgG）/（CSF-白蛋白/血  清白蛋白）  ▲ 脑脊液寡克隆IgG带（OB） 将待测CSF和血清同时进行，CSF中存在OB而血清中缺如，则支持MS诊断。 【辅 助 检 查】 2、 诱发电位检查（1）视觉诱发电位(VEP） 各波峰的潜伏期延迟，也可出现P100延长，波幅降低，波形改变甚至不出波等。（2）脑干听觉诱发电位（BAEP） Ⅲ－Ⅴ峰潜伏期延迟，Ⅴ波波峰降低。（3）体感诱发电位（SEP） 神经传导减慢，潜伏期延长，或波形改变。 3、 核磁共振检查（MRI）   MRI分辨率高，对信号变化敏感，明显优于CT。是诊断MS最主要的辅助检查。 阳性率在62~94%之间。 MS在MRI上的特征性表现为白质区多发长T