VD缺乏性佝偻病.ppt

简介 概念：VitD不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养疾病。 典型表现：生长中的长骨干骺端和骨组织矿化不全 ，成骨矿化不全表现为骨质软化症。 发病率：逐年降低；婴幼儿为高发人群；北方高于南方 VitD生理与调节 1. 特点 脂溶性类固醇衍生物 性质稳定：包括对酸碱氧化剂等 胆汁的作用是必需的 2.VitD来源 内源：皮肤中7-脱氢胆固醇（7-HDC）经紫外线光化学作用转变成胆骨化醇（VitD3），为主要来源 外源：植物中麦角固醇经紫外线作用转变成麦角骨化醇（VitD2）;强化食物等 母体-胎儿的转运 3.VitD的代谢 植物中 皮肤中 ↓ 紫外线 ↓ V D2 VD3 ↓ ↓ Vitamin D 肝↓25-羟化酶 25OHD 肾↓1-α羟化酶 1,25-(OH)2D 4.VitD生理功能 促进小肠黏膜对钙磷的吸收和转运 促进成骨细胞增殖和旧骨溶解 促进肾小管对Ca、P的重吸收，血P↑ 5.VitD的调节 VitD(-) ↓ 肝 ↓ 25(OH)D 低磷血症(+)↓(-)高磷血症 肾 低钙血症 ↓ 高钙血症 PTH (+)↓(-) 降钙素 1,25(OH)2D (负反馈) 病因 1.日照不足 户外活动少 北方冬季日照时间短紫外线弱 建筑物、大气污染 发病机理 VitD 缺乏 骨组织钙化障碍 肠Ca、P吸收减少 ↓ ↓ 骨样组织堆积 低钙血症 ↓ 甲状旁腺代偿 ↓ ↓ 亢进 不足 ↓ ↓ 尿P排除增加 旧骨脱钙增加 骨钙游离减少 ↓ ↓ ↓ 血P降低 血Ca正常 血Ca降低 或稍降低 ↓ 佝偻病性手足搐搦症 Ca × P降低 ↓ 佝偻病 病理改变 长骨干骺端临时钙化带模糊或消失 骨样组织堆积于干骺端 骨膜增厚，骨质疏松 临床表现 主要表现： 骨骼畸形 肌肉松弛 神经精神症状 分4期 初期（早期） 活动期 恢复期 后遗症期 初期 3个月左右 主要表现：非特异性神经精神症状 易激惹、烦躁不安、睡眠不实、多汗（枕秃） 生化改变轻微 无明显骨骼改变 活动期 头部 颅骨软化 ：3-6月 方颅：8-9月 前囟增大及闭合延迟 出牙延迟：迟至1岁后 胸部 肋骨串珠 肋膈沟或郝氏沟 鸡胸或漏斗胸 血生化改变：血清Ca、P降低（P比Ca更明显）， Ca×P﹤30，ALP升高 X线改变：干骺端临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样、杯口样改变，骨骺软骨增宽，骨骺与干骺端距离增宽、骨质稀疏、密度降低 恢复期 经适当治疗 症状减轻消失，精神活泼，肌张力恢复 血清 Ca、P浓度恢复正常，ALP4-6周恢复正常 X线：2-3周后有所改善，出现不规则钙化线、以后钙化带致密增厚，骨质恢复正常，骨骺软骨﹤2mm 后遗症期 3岁后 临床症状消失 血生化和 x-ray检查正常 不同程度骨