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心脏的胚胎发生与 先天性心脏病 华中科技大学同济医学院祝善乐 一、原始心脏的发生: 自卵细胞受精算起,胚胎前8周的发称胚胎早期发育。这主要包括卵裂、胚泡形成和植入、三胚层形成和分化3个阶段。心脏则从胚胎第3周心前细胞出现开始,至第8周形成四腔胎儿心脏为止,完成早期发育。其过程包括: ①生心板 和围心腔 的出现; ②原始心管的形成 和融合; ③心管外形的演变 和心腔的分隔; 心脏由中胚层发育而来,心脏发生的来源其具体如下: ①前肠门外侧的成血管间充质 产生:心内膜和心脏的间充质细胞。 ②中线上的体腔脏壁上皮 产生:心肌、心传导组织和心胶质。 ③耳泡与第三体节之间的神经嵴 产生:主动脉肺动脉隔和大血管根部的中膜,也可能参与心传导组织。 2、原始心管的融合和分化: 当生心板在位置上发生改变时,从头端向尾端开始融合,至第22天融合成一条心内膜心管。两侧心内膜心管融合的同时,其周围的脏壁中胚层增殖,形成肌外膜套,包在原始心管的外层,在内层的心内膜心管与外层的肌外膜套之间充以透明胶样细胞外基质,称心胶质。 随后心内膜心管、肌外膜套、心胶质分别形成下述结构: 心内膜心管: 发育成心脏的心内膜, 肌外膜套: 即心内膜心管的外层,发育分化成心肌细胞和心外膜。 心胶质: 有间充质细胞浸入,分化为心内膜下组织,最终形成心内膜垫、心球嵴、膜性室间隔和心瓣膜等重要结构。 二 心脏外形的演变: 1、心管的分段:原始心管在心包内发生节段性的膨大,而分为三段:头端膨大称为心球(也称动脉球),中段膨大为心室,尾端较细为房室管。 心球与动脉相连。此时心房和静脉窦尚未形成,在心包之外连于静脉。随后,心球的前段变为动脉干,后段变为圆锥部,两者合称为圆锥动脉干。此时心房和静脉窦也由左右排列的管状融合成共同的腔,由原始横膈进入心包内。这时原始心管变成:动脉干、圆锥部、心室、房室管、心房和静脉窦。 2、心管的弯曲和演变:由于原始心管发育远较心包腔为快,心管的两端固定于心包腔的前后壁,故迫使心管呈先“U”形 ,后“S”形弯曲。其变化包括: (1)心球、心室段向右前方弯曲: 心球和心室连接处弯曲最大,此处的内腔叫心球孔。孔以上的心球部分发育成右心室的流出道,孔以下的部分心室发育成右心室;其余的心室部分位于左侧发展成左心室。 (2)房室管向后弯曲: 房室管向下连心房。随着心房和静脉窦向上移位,使房室管的方向由下改为向后。 心房和静脉窦的进一步向上移,位于圆锥动脉干(心球)的背侧。由于后面有食管限制,心房只能向左右侧扩张,因而在心球两侧特别突出,形成将来的左、右心耳,突出在动脉干的两边。 其概况是: 二尖瓣 融合背腹内膜垫发展成二尖瓣前瓣,左外侧内膜垫发展成二尖瓣后瓣。 三尖瓣 三尖瓣前、后瓣由右外侧心内膜垫形成,而隔侧瓣则是由背侧内膜垫右端向下突出而发展成的。 继发隔从右侧遮盖第二房间孔,原发隔从左侧遮盖卵圆孔。原发隔较薄而柔软,由于胎生时右房压力高,卵圆孔向左心房开放,原发隔起着卵圆孔瓣膜的作用,故特称之为卵圆孔瓣。它只允许右房血液经卵圆孔、第二房间孔流入左心房。而阻止血液倒流。出生后,肺循环增强,左房内血压升高,迫使原发隔紧贴于继发隔,从而使卵圆孔完全愈合(生后5~7月),封闭卵圆孔,形成卵圆窝,成为永久性的房间隔。 (三)、静脉窦的变化 静脉窦有左角、右角,接受总主静脉、卵黄静脉和脐静脉的血流入心房。因心房的生长速度较静脉窦为快,静脉窦右角逐渐被右心房吸收,即形成右房窦部。右总主静脉移位于静脉窦右角的头侧成为上腔静脉,右卵黄静脉肝段演化为下腔静脉的近心段,右脐静脉退化。原来心房部分则成为右心耳。静脉窦左角逐渐变细,其近心段变成冠状窦,接受心壁本身的静脉。左脐静脉、左总主静脉及左卵黄静脉相继闭塞。 (四)、 心球的分隔 动脉球的内膜局部增厚,形成两条动脉球嵴,此二嵴向动脉干远端延伸、生长、合拢。在动脉干内形成一螺旋形中隔,称主动脉肺动脉隔。该隔将心球远侧部分和动脉干分为前后交叉的两个管子,即肺动脉和主动脉。由于主动脉肺动脉隔呈螺旋形。肺动脉起始部在主动脉的右前方,在远端肺动脉居主动脉的左后方。而在主动脉肺动脉根部内膜局部增厚,形成主动脉口和肺动脉口的半月瓣。 先天性心脏病 一、房间隔缺损 1、卵圆孔未闭
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