VitD缺乏性佝偻病2016.10.ppt

脚镯：踝部骨样组织增生呈钝圆形隆起 “O”形腿：膝内翻 “X”形腿：膝外翻 脊柱畸形 血生化改变: 血清25-(OH)D↓↓ PTH↑↑ 血钙↓ 血磷↓↓ 碱性磷酸酶↑↑ 活动期（激期） X线: 长骨钙化带消失; 干骺端呈毛刷样、杯口状改变； 骨骺软骨盘增宽（2mm）； 骨质稀疏，骨皮质变薄； 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折 活动期（激期） 正常上肢长骨X线 佝偻病上肢长骨X线 正常下肢长骨X线 佝偻病下肢长骨X线 恢 复 期 以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失 X线：治疗2~3周后出现不规则钙化线 骨骺软骨盘逐渐恢复正常 血生化改变 ：血钙、磷数天逐渐恢复正常； 　　　　　碱性磷酸酶约需1~2月降至正常 逐渐恢复正常 恢复正常 后遗症期 多见于2岁以后的儿童 X线：骨骼干骺端病变消失 残留不同程度的骨骼畸形 血生化：完全恢复正常 诊 断 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病史、临床表现、血生化及骨骼X线检查 仅凭临床表现的诊断准确率较低， 骨骼的改变较可靠，其中串珠肋和手、足镯是佝偻病的确定体征 诊 断 “金标准”：血生化与骨骼X线检查？？ 血清25-(OH)D3 为最可靠的诊断标准 诊 断 血清25-(OH)D3 的参考范围： 37.5-250nmol/L 2015，中华儿科杂志，血清25羟维生素D水平对评估儿童维生素D营养状况的意义和界值 儿科学（8版）8ng/ml（20nmol/L） 只能保证不出现典型的影 像学表现 关于25羟维生素D的水平 诊 断 血清25-(OH)D3 的界值 维生素D缺乏：＜15ng/ml（37.5nmol/L） 维生素D适宜：25-75ng/ml（50-150nmol/L） 维生素D过量：100ng/ml（250nmol/L） 诊 断 营养性佝偻病的预防与管理全球共识： 维生素D充足的参考范围：50-250nmol/L 此范围旨在表明：血清25羟维生素D高于50nmol /L对骨骼健康有利。 切记：血清25羟维生素D浓度并非越高越好！ 鉴别诊断 粘多糖病：头大、头型异常、 　　　　　 下肢畸形、脊柱畸形。 与佝偻病类似的表现和体征 软骨发育不良：头大、前额突出 　脑积水：前囟进行性增大 　　 低血磷抗维生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道 　　　　　　　　　　　　 吸收磷的原发性缺陷 　　 远端肾小管性酸中毒: 远曲小管泌氢不足 大量钠、钾、 钙从尿中丢失 继发甲状旁腺功能亢进 　 维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型－肾脏1-羟化酶缺陷 Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D 受体缺陷 其他病因导致的佝偻病 6 版 第 6 版 第 营养性VitD缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency 刘 丽 丽 目的和要求 1、了解维生素D的生理功能 2、了解维生素D的来源及其在体内的羟化过程 3、掌握维生素D缺乏的病因 4、掌握维生素D缺乏性佝偻病、婴儿手足搐搦 症的临床表现及预防和治疗 定义 营养性维生素D缺乏性佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，导致生长着的长骨干骺端生长板和骨基质矿化不全，临床出现手镯、脚镯、串珠肋等骨骼改变。 年龄：婴幼儿是高危人群， 特别是小婴儿，生长快、户外活动少 地区：北方患病率高于南方 流行现状：发病率逐年降低，病情趋于轻度