间质性肺疾病+特发性肺纤维化.ppt

* 血管内膜纤维化阻塞血管，可导致肺动脉高压 临床表现 辅助检查 * 诊断 * IPF/UIP诊断标准 诊断 有肺活检资料的： 病理活检诊断为UIP 除外其他已知病因所致的肺间质性疾病 普通胸片或HRCT：两肺基底部周边部的网状阴影 肺功能异常包括限制性通气障碍： a.肺活量减少 b.FEV1/FVC比例增加和/或换气功能障碍 c.休息或活动时，肺泡-动脉血氧分压差增加 d.CO弥散量减少 * IPF/UIP诊断标准 诊断 缺乏肺活检资料的诊断标准： 主要标准： a.除外其他已知原因的ILD b.肺功能异常包括限制性通气障碍和换气障碍 c.普通胸片或HRCT：两肺基底部周边部的网状阴影 d.经TBLB或DAL不支持已知原因的ILDs诊断 * IPF/UIP诊断标准 诊断 缺乏肺活检资料的诊断标准： 次要标准： a.年龄大于50岁 b.隐袭发生的不明原因的活动后气促 c.起病时间3个月 d.两肺基底部吸气期暴裂音（性质干燥或呈velcro啰音） e.如果免疫功能正常且符合以上所有的主要诊断标准和 至少3/4的次要标准，可大幅提高IPF正确诊断的可能 * 诊断 X线：主要出现在两肺底部，周边，网格状阴影 HRCT：是诊断IPF极富价值的工具 放射影像学 * 诊断 典型改变：限制性通气功能障碍、弥散障碍 肺顺应性：可用于早期病情评估 通气功能：FEV1/FVC增加 动脉血气 肺功能 * 诊断 BALF中细胞的变化：以中性粒细胞增加为特征 细胞学变化的意义： 中性粒细胞：纤维性病的可能性增大，见于IPF、类风湿性疾病导致的纤维性肺泡炎、石棉肺、或纤维化结节病 EOS或PMN同时增高，提示预后较差 支气管肺泡灌洗BAL * 诊断 开胸肺活检 经胸腔镜肺活检 TBLB：排除其它疾病 目的：将UIP与其它non-IIP区分开，并鉴别类型 指征：如果HRCT没有典型的IPF/UIP表现，建议进行 肺活检 肺活检 * 诊断 临床症状以及体征 放射影像学 肺功能 支气管肺泡灌洗BAL 肺活检 * 治疗 * 治疗 基于炎症导致的损伤和纤维化的概念来指导治疗的 起初阶段：消除或抑制炎症 发展阶段：抗纤维化 晚期阶段：改善症状或肺移植 总体上无一种药物可以改变或逆转IPF进程 传统治疗 * 治疗 激素＋硫唑嘌呤或环磷酰胺 适应征： HRCT上以毛玻璃影为主的病变 病理上以炎性细胞为主的病变 BAL以淋巴细胞增高为主的病变 疗效判断：临床症状改善、体征改善、肺功能进步、X线或CT上病灶有所吸收 综合治疗 * 治疗 秋水仙碱 谷胱甘肽GSH N-乙酰半胱氨酸NAC γ干扰素Ib 吡非尼酮 酪氨酸激酶抑制剂(TKI) 药物 药物 糖皮质激素 细胞毒性药物 合并症的治疗 * 非药物治疗 氧疗 机械通气 肺康复治疗 肺移植 * * 结节病 结节病是一种多系统器官受累的肉芽肿性疾病.常侵犯肺,双侧肺门淋巴结,也可以侵犯几乎全身每个器官。 * 结节病 病理 非干酪样坏死性类上皮肉芽肿 多核巨噬细胞 类上皮细胞 淋巴细胞 * 结节病 临床表现 早期 呼吸道症状和体征及全身症状 后期 肺纤维化导致的呼吸困难 累积其他器官 可发生相应的症状和体征 * 结节病 实验室检查 血液 血沉增快 IgG↑ CRP↑ 活动期淋巴细胞减少 血钙增高 AKP↑UA↑sACE↑ PPD 阴性或弱阳性 * 结节病 X线 双侧对称性肺门淋巴结肿大 两侧弥漫性网状 网结节状 小结节状 片状 阴影 肺间质纤维化 根据X线胸片分为5期 * 结节病 诊断 临床表现和胸片表现 活检有非干酪样坏死性类上皮结节 除外其他原因引起的肉芽肿性病变 * 结节病 鉴别诊断 肺门淋巴结结核 淋巴瘤 肺门转移性肿瘤 其他肉芽肿 * 结节病 治疗 激素治疗 免疫抑制剂 细胞毒药物 * 其他弥漫性间质性肺疾病 结缔组织病所致肺间质性疾病 类风湿关节炎 系统性硬化症 系统性红斑狼疮 结节性多动脉炎 * 其他弥漫性间质性肺疾病 药物性弥漫性肺间质