神经系统疾病定位诊断.pdf

神经系统疾神经系统疾 病定位诊断病定位诊断 神经系统定位诊断神经系统定位诊断 神经系统疾病诊断原则神经系统疾病诊断原则 １１、病史病史++体征体征 ２２、解剖诊断解剖诊断←主要症状和体征的主要症状和体征的 演变演变 ３、病因诊断病因诊断←病史病史+体征体征+辅助检辅助检 查 神经系统定位诊断神经系统定位诊断 ４、影象学诊断 ５５、、病理学诊断病理学诊断 66、分子生物学诊断分子生物学诊断 神经系统定位诊断神经系统定位诊断 大体结构： 肌肉疾病肌肉疾病 周围神经疾病周围神经疾病 脊髓病变 神经系统定位诊断神经系统定位诊断 脑干病变 小脑病变小脑病变 大脑病变大脑病变 脑脊髓膜病变 肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位 一、机制 从大脑的运动神经元 到肌肉这一通路 任何环节病变 均可导致肌无力或瘫痪。 肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位 二二、部位与病变的关系部位与病变的关系 （（一））电解质紊乱电解质紊乱 １、低钾： 肢带肌无力（呼吸肌及延髓肌 多不受影响多不受影响））、 腱反射存在腱反射存在，补钾有效补钾有效。 发作性（数小时~数天）。 肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位 ２、高钾： 家族性； 发作性（持续1-2小时，频繁）； 肌无力常累及某一肌群； 可有延髓肌和呼吸肌受累； 肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位 伴有疼痛或肌强直； 禁食禁食、、运动后或使用钾诱发运动后或使用钾诱发 （（钾钾 敏感性敏感性））；； 发作时血钾多正常或升高。 肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位 33 、副肌强直副肌强直 （（paramyottoniia)) 诱因诱因：：寒冷寒冷、、自发自发 特征：寒冷诱发 反常性强直（活动后加重） 常染色体显形遗传常染色体显形遗传， 常伴高血钾或正常血钾常伴高血钾或正常血钾。 肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位 （二）肌肉病变 １１、、遗传性遗传性：： 部位部位：肢带肌为主肢带肌为主，面肌面肌 常，偶见眼咽肌及肢体远端 肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位 特征特征：肌肌无力无力、肌萎缩或肥大肌萎缩或肥大， 反射相应降低反射相应降低， 常无疼痛常无疼痛 （（脂质代谢异脂质代谢异 常可有疼痛或肌痉挛常可有疼痛或肌痉挛）），， 起病起病：：多在早年发病多在早年发病，， 起病隐匿，进展性 肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位 ２２、炎症性肌病炎症性肌病： 肢带肌为主肢带肌为主， 可有严重的颈肌可有严重的颈肌、咽喉肌无咽喉肌无 力而出现抬头力而出现抬头、吞咽困难等吞咽困难等， 不影响眼外肌。 肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位 1/3患者可伴有肌痛和压痛。 多见于中年女性发病多见于中年女性发病，， 首先为骨盆带肌无力首先为骨盆带肌无力。 呈慢性或亚急性进展。 肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位 ３３、内分泌性肌病内分泌性肌病： 常为甲状腺或肾上腺疾病所致常为甲状腺或肾上腺疾病所致。 多为无痛性肢带肌无力和萎缩多为无痛性肢带肌无力和萎缩， 血清酶多正常血清酶多正常。 甲减性肌病多有粘液性水肿和甲减性肌病多有粘液性水肿和 发射时延迟。 肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位 （（三三