SLE肾炎治疗和目标治疗演示文稿.ppt

Ten Common Mistakes in the Management of Lupus Nephritis Bhadran Bose, MBBS, FRACP,1 Earl D. Silverman, MD, FRCPC,2 and Joanne M. Bargman, MD, FRCPC Am J Kidney Dis. 2014;63(4):667-676 1.假设IVCTX是诱导狼疮性肾炎缓解的金标准 2.不确定激素用量 3.没有常规使用抗疟药物 4.用尿常规检查作为疗效应答的判断工具 5.不确定V型狼疮性肾炎治疗的免疫抑制剂 6.依从性差患者的失访被记录为治疗无效 7.患者肾功能恶化时不调整免疫抑制剂剂量 8.忽视免疫抑制剂毒副作用的监测和预防 9.不重视效果，只知道作肾穿，无视风险 10.无视患者的生育需求 谢 谢 ！ ISN/RPS 国际肾病学会和肾脏病理学会工作组 狼疮性肾炎的肾小球由于大量免疫复合物在毛细血管内皮下的条带状沉积，导致基底膜严重增厚和僵直，有如铁丝环或白金耳( wire loop)样改变 小图为Masson染色 因抗核抗体的作用，容易出现细胞核固缩、染色质减退，称苏木素小体(hematoxyphil bodies) 各型狼疮性肾炎的肾小球内，均可见多少不等的电子致密物沉积。轻型狼疮性肾炎（I型和Ⅱ型）的电子致密物以系膜区沉积为主。而Ⅲ型、Ⅳ型则可见大块高密度电子致密物在系膜区、上皮下、基底膜内和内皮下多部位沉积，甚至肾小球外部位也有沉积（图7-32），说明活动的狼疮性肾炎患者体内，有大量体积不同、理化性质不一的免疫复合物存在。V型以上皮下和系膜区电子致密物沉积为主，合并Ⅲ型和Ⅳ型时，沉积部位更复杂。Ⅵ型属于晚期硬化性病变，电子致密物的多寡和部位均不定，甚至不能发现电子致密物。各型狼疮性肾炎的吸收好转期，可发现电子致密物吸收后的电子透亮区。此外，肾小球外（肾小管基底膜、肾间质的小血管基底膜、肾间质浸润的细胞内）的电子致密物沉积也是常见的（图7-33，图7-34）。 电镜下的特殊结构的出现，对狼疮性肾炎的诊断也有一定的价值： (1)苏木素小体：细胞器完好，细胞核染色质浓缩和边集，核膜完整，与凋亡细胞相似。 (2)电子致密物中的指纹状结构(fingerprint configuration)：为含有磷脂成分的结晶产物，虽然曾一度认为是病毒感染的结果（图7-35）。 (3)管泡状小体(tubulovesicular bodies)：为一种直径20nm的中空的微管状结构，常见于内皮细胞浆内，也见于肾间质的小血管内皮细胞内，偶见于系膜细胞和上皮细胞内，属于一种变性的糖蛋白，可能为细胞内质网对病毒性感染的一种反应，而并非真正的病毒。 (4)病毒样颗粒：是狼疮性肾炎常见的现象，究竟是病毒感染引起系统性红斑狼疮，还是系统性红斑狼疮时，又合并了病毒感染，尚有待研究(图7-37)。 (5)肾小球毛细血管内皮下条带状高密度电子致密物沉积（图7-38）。 KDIGO：重复肾活检 ACR：肾活检指征 EULAR：早期肾活检 HCQ对SLE患者的好处较多 1.前瞻性对照研究显示HCQ降低SLE患者复发概率 2.横断面研究显示HCQ降低肾损害风险 3.HCQ降低血栓风险 HCQ应用推荐每年查眼底，尤其是持续应用超过5年的患者 KDIGO仅给出了HCQ的治疗建议， Eular对抗凝进行具体建议 对于存在预后不良因素（如急性肾功能恶化，病理提示有严重细胞性新月体及纤维素样坏死等）患者，可加大CYC剂量（ 0.5~ 1.0/m2体表面积，每月一次×6次；或口服2.5mg/kg/d ×3月） EULAR指南 该研究是MMF用于LN诱导治疗的第一个RCT研究，样本量较小 发表于新英格兰杂志，开放式研究，MMF优效 ALMS研究是一项优效性研究，但是诱导期两组到达主要重点的患者数相似，因此该研究是失败的 ALMS研究是一项优效性研究，但是诱导期两组到达主要重点的患者数相似，因此该研究是失败的 ALMS研究是一项优效性研究，但是诱导期两组到达主要重点的患者数相似，因此该研究是失败的 ctivity (increased anti-dsDNA and/or hypocomplementemia), during which antimalarials but neither steroids nor immunosuppressives were permissible. ctivity (increased anti-dsDNA and/or hypocomplementemia), during which antimalarials but neither