肾上腺肿瘤诊断和治疗.ppt

* * * * 多发性神经内分泌肿瘤（MEN） 是常染色体显性遗传疾病。 分为三型，其中MEN-II型与嗜铬细胞瘤有关： MEN-IIa型：又称Sipple综合征，包括嗜铬细胞瘤（或肾上腺髓质增生）、甲状腺髓样癌、甲状旁腺肿瘤。 MEN-IIb型：除MEN-IIa型的肿瘤外，还可以患有多发性皮肤或粘膜神经瘤。 嗜铬细胞瘤及肾上腺髓质增生患者需除外MEN-II的可能，包括家族史调查及有关甲状腺及甲状旁腺的检查 其它肾上腺肿瘤 非功能性皮质腺瘤及腺癌：部分为亚临床型，因分泌激素水平较低而难以发现。其症状多来自肿瘤逐渐增大及转移。诊断主要依据为影像学检查。手术治疗为主。 其它：节细胞神经瘤，髓样脂肪瘤，神经母细胞瘤，神经纤维瘤，肾上腺淋巴管囊肿，血管瘤。 * * * * * * * * * * * * * * * * * * 二、原发性醛固酮增多症 分类（一） 产生醛固酮的肾上腺腺瘤：球状带产生分泌醛固酮的良性腺瘤，约占原醛症的64％。左侧多于右侧，多为1cm大小。 产生醛固酮的肾上腺皮质癌：极为少见。与腺瘤的区别为整个肿瘤中有特征性的厚壁血管，包膜常被侵润，早期即可发生血行转移。除分泌大量醛固酮外，还分泌糖皮质激素和性激素。 原发性肾上腺增生：组织学上表现为双侧肾上腺皮质增生，但在内分泌及生化测定结果上，却似皮质腺瘤。 分类（二） 特发性醛固酮增多症：占原醛症的32%，病因不明。肾上腺切除手术效果多数不理想，说明其病因不在肾上腺。 糖皮质激素可抑制的醛固酮增多症：用糖皮质激素可以纠正其肾素和醛固酮的分泌，高血压和低血钾也可以控制，病因不明。肾上腺外观正常或轻度增生，病理上为微结节增生型。 异位产生醛固酮的肿瘤：对ACTH和血管紧张素II都不起反应，它是六种亚型中唯一的完全自主性分泌醛固酮的病变。 临床表现 高血压：是原醛症最主要和最先出现的症状，恶性高血压少见。原因主要是血浆容量增加和血管阻力增强。 低血钾：醛固酮作用于远曲小管及集合管的上皮细胞，促进钠钾交换，即保钠排钾，尿钾高而血钾低。表现为肌无力、心律失常、夜尿增多。 钠潴留：与醛固酮的保钠排钾作用有关。 酸碱平衡失调：碱中毒，肢端麻木。 诊断 临床表现：年轻患者出现高血压，普通降压药无效；低血钾，肌无力。 内分泌检查：高醛固酮；低肾素。 以上简称为“两高两低” 影像学检查：B-超或CT常用。腺瘤多为单侧，约1cm大小，CT上无强化。 诊断性治疗：安体舒通试验阳性。 治疗 药物治疗：安体舒通（醛固酮拮抗剂）。 手术治疗：肿瘤者行切除或剜除术，增生者行一侧肾上腺切除或次全切除。 术后一般不需要补充激素。但少数患者出现皮质功能低减，需作适当补充。 手术疗效多数比较满意，血钾及血压恢复正常。 （三）肾上腺性征异常症 分类 发病年龄 病因与病理 胚胎期 先天性肾上腺皮质增生 女性 假两性畸形－－女性男性化 男性 性早熟－－巨阴茎症 青春前期 皮质增生或肿瘤 女性 异性性早熟－－女性男性化 男性 同性性早熟 成人期 肾上腺皮质癌或腺瘤 女性 男性化 男性 女性化 先天性肾上腺皮质增生所致男性化 病因：由于合成皮质醇的各种羟基酶缺乏，皮质醇合成受限，刺激垂体使ACTH分泌增加，双侧肾上腺皮质（主要为网状带）增生，雄激素合成过多，导致胎儿或婴幼儿男性化发育。 临床表现：女婴出生时就显示为男性征如阴蒂肥大；男婴于2-4岁表现为男性性早熟如阴茎肥大及阴毛从生。男女均因过早发育而呈侏儒状态。 诊断与鉴别诊断：根据临床表现、性染色体检查、内分泌生化检查及影像学检查。 治疗：基本原则为补充缺乏的皮质醇以抑制ACTH的分泌。早期治疗疗效满意。手术治疗仅限于外生殖器的矫形。 肾上腺皮质肿瘤所致男性化 幼儿期发病者，多数为癌。单凭组织学难以确定其良恶性。只有非肾上腺组织或器官发生同一类皮质癌转移才是确诊的标准。 临床表现：男性化症状与体征呈进行性的发展。性征异常并发类库欣氏综合征的表现为皮质癌的表现。 诊断：发病年龄晚于先天性肾上腺皮质增生所致男性化，主要根据影像学检查。 治疗：确定诊断后即应手术治疗。皮质癌预后差，2年存活率50％。 男性女性化 远较女性男性化少见，均由肾上腺皮质肿瘤引起。 临床表现：多发生于25-50岁成人，乳房增大，性欲减退，睾丸萎缩。 诊断：B－超及CT确诊率均较高。应与睾丸间质细胞肿瘤鉴别。 治疗：手术治疗 （四）嗜铬细胞瘤 特 点（PHEO/PARA) 四个90%： 1. 90%为良性 2. 90%为单发 3. 90%位于肾上腺内 4. 位于肾上腺外的10%嗜铬细胞瘤中，有90%位于腹主动脉旁 病 理