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患者女性, 63岁。因“排柏油样大便5天”于2011年3月8日入院。既往:无特殊病史。50年前曾因胃穿孔行“胃穿孔修补术”。 查体:左上腹可触及直径约15cm的包块,边界不清、质地韧、表面尚光滑、固定、有轻压痛。 胃GIST:病历资料 胃GIST:病历资料 辅助检查:胃镜:胃底可见菜花样隆起,表面欠光滑,可见溃疡及糜烂,质脆。 活检病理:镜下为梭形细胞肿瘤,细胞排列密集,核分裂象多见(>5/50HPF)。免疫组化 CD117(+),CD34(+)。 诊断:胃胃肠道间质瘤 胃GIST:病历资料 辅助检查:CT(2011.3.12) 胃GIST:病历资料 诊断 胃胃肠道间质瘤,肝脏多发转移 治疗? 术前药物治疗: 格列卫 400mg Qd×3个月 300mg Qd×3个月 胃GIST:病历资料 效果:治疗后1个月 3个月 6个月 胃GIST:病历资料 GIST:病历资料 手术:格列卫术前治疗6个月后 腹腔镜胃部分切除术,肝转移瘤切除术 术中所见:肿瘤位于胃底大弯侧,约10×8cm,未侵及周围组织器官。肝脏转移灶质软,大小在2-3cm之间。 胃GIST:病历资料 术后病理:胃壁黏膜下肿瘤,肿瘤实质内可见大片透明变性,肿瘤细胞呈梭形,核分裂相5/50HPF。免疫组化染色:CD117(+),CD34(+)。肝脏转移瘤:灰白透明结节,散在少量梭形细胞,伴大片透明变性,瘤体内残存少许血管。 术后治疗:格列卫 300mg Qd 胃GIST:病历资料 格列卫治疗前后肿瘤及肝转移灶变化 胃GIST:病历资料 格列卫治疗前后肿瘤组织学改变 (HE,×400) 治疗前 治疗后,胃肿瘤 治疗后,肝转移灶 胃GIST:病历资料 手术:腹腔镜胃部分切除术 小肠GIST:手术原则* *中国胃肠间质瘤诊断治疗专家共识(2011年版).待出版 手术方式:包括瘤体的肠管切除,端端吻合。如肿瘤与肠系膜血管成为一体,无法切除者,可药物治疗后再考虑二次手术。 切缘:R0切除。直径2-3cm的小肠间质瘤,如包膜完整、无出血坏死者可适当减少切缘距离。 淋巴结:酌情清扫。(10-15%可有淋巴结转移) 小肠GIST:病历资料 术后病理:小肠黏膜下肿瘤,11×9×5.5cm,肿瘤细胞呈梭形,核分裂相5/50HPF。免疫组化染色:CD117(+),CD34(-)。 谢 谢 ! GIST:靶向治疗-复发或转移的格列卫治疗 表4. 复发或转移的GIST格列卫治疗研究概括28-31 28. Blanke CD,et al. J Clin Oncol. 2008;26:620-625. 29. Blanke CD,et al. J Clin Oncol. 2008;26:626-632. 30. Verweij J,et al. Lancet. 2004;364:1127-1134. 31. Casali PG,et al. Eur J Cancer. 2005;3(suppl):201. * * 与ICC细胞同源。 * 诊断思路和标准:(1)对于组织学形态符合GIST,同时CD117阳性的病例,可以做出GIST的诊断;(2)对于组织学形态符合GIST,但是CD117阴性和DOG-1阳性的肿瘤,可以做出GIST的诊断;(3)组织学形态符合GIST、CD117和DOG-1均为阴性的肿瘤,应交由专业的分子生物学实验室检测是否存在C-kit或PDGFRA基因的突变,以协助明确GIST的诊断。如果存在该基因的突变,则可做出GIST的诊断;(4)对于组织学形态符合GIST,但CD117和DOG-1均为阴性,并且无C-kit或PDGFRA基因突变的病例,如果能够排除平滑肌肿瘤、神经源性肿瘤等其他肿瘤,可以做出GIST可能的诊断。 * 首都医科大学宣武医院 胃肠道间质瘤的综合治疗 胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)概述 GIST治疗经验分享 间叶性(结缔组织)瘤 原发位于胃肠道、网膜和肠系膜 占所有GI*肿瘤的0.2% 占GI*肉瘤的80% 1.NCCN. Clinical Practice Guidelines; Soft Tissue Sarcoma. V.2.2011. *Images adapted with permission from Choi H et al. Am J Roentgenol. 2004;183:1619-1628. *GI:胃肠道;HU:Hounsfield 单位 GIST:定义1 在美国,估计每年有10-20人/百万人诊断为GIST2 约有5000-6000病例/年诊断为GIST 3 在欧洲的发生率估计在6.
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