几种特殊类型MM的诊断与治疗.ppt

发病 2007年5月:胸8肋4﹡2.5肿物 病理:浆细胞瘤 IFE:IgGK 定量:IgG 63.3g/L K 81.6g/L 骨髓:幼浆 14% Β2 3.8 白蛋白正常 血常规、肌苷、LDH、钙正常 既往史：慢乙肝 诊断 IgGK D-S IIA/ISS II 髓外浆细胞瘤 慢性乙型肝炎 治疗 07-5 TD﹡6：T 400mg QN Dex 40mg﹡4d PR 08-2：肺部真菌感染，二性霉素B治疗好转 08-10： DCEP﹡2：PD Dex20mg/Cy200mg/CisP20mg/VP16 50mg﹡4d 08-12： Vel+DCEP﹡4:PR 09-4：牙龈出现菜花样肿物，病理浆细胞浸润 治疗（续） MPT：Mel 8mg﹡4/6mg﹡4 Pred 60mg﹡7 Thal 100mg QN DT-PACE: Dex 20mg﹡4 Thal 150mg QN DDT 20mg﹡4 Cy 200mg﹡4 NVT 2mg﹡4 VP16 50mg﹡4 MPT﹡2 09-9：突现晕厥，入院前1周神志模糊，间断出现认知障碍 09年10月 IgG 正常，M蛋白- 骨髓：未见幼浆细胞，PRAME0.71%，FISH- G带-，FACS - 头颅CT正常 目前诊断 多发性骨髓瘤髓外浆细胞瘤复发 CNS感染？ CNS-M？ 治疗？ Peking University Institute of Hematology Peking University Peoples HospitalBeijing Key Laboratory of HSCT Introduction for PUIH * 在新的NCCN的诊断之中与WHO只是提出活动性MM、以及冒烟性MM，而活动性MM的诊断只是提出了ROTI，不再有人强调数目的高低；只在SMM和MGUS之间设置了一个数值的界限。 关于M蛋白的解释是尽管在大多数病例中IgG大于30（注意指标），IgA大于25，但是也有一些病例M蛋白低于上述指标。 关于浆细胞数目的解释：尽管多数患者骨髓中浆细胞数大于10%，但是大约有5%的患者，低于上述指标，所以在诊断中不再强调数目的多少。所以NCCN目前和WHO已经统一了，不再提数目而是强调单克隆性，这里面就凸显了流式的作用，由于免疫组化在克隆性上经常出现阴性结果，所以流式在上面显得尤为重要。 在MM中50%是IgG,20%是IgA,20%是轻链型,97%的患者会在血或尿中出现M蛋白. 但是大约有40%的有症状MM患者的M蛋白会少于30g/L,5%的患者骨髓中浆细胞数会少于10%,所以在这里强调的是症状,只要有症状就应该进行治疗,而不是单纯依赖指标的高低。 有症状才进行治疗，是一个理念上的基本改变，这一点接受起来估计会有困难。 同时有无症状也使疾病诊断的分水岭，有症状的都算MM，而无症状的再根据指标高低分为是无症状MM还是MGUS，这也是目前NCCN以及英国血液标准委员会（BCSH）的指南中都不再提诊断标准的原因，而是定义什么是MGUS，什么是无症状以及有症状。 冒烟性最早这个词是Kyle等在1980年开始提出，1980年Kyle发现了6个患者M蛋白水平30g/L，骨髓中浆细胞≥10%，但是没有溶骨性骨损害，也没有由于单克隆免疫球蛋白升高引起的症状，这些患者不需治疗，5年会更长时间疾病都保持相对稳定，随后又有Alexanian 1988,Wisloff 1991, Dimopoulos 1993, Weber 1997等先后进行了描述。 关于惰性尽管现在在Mayo出来的paper中还有人用这个词（例如最近Rajkumar的08年6月的一篇综述中），但是都会以smouldering or asymptomatic这样的形式出现，不再提indolent. * * * * * * * * PD表现为锁骨. PR也只是肿块缩小但没有完全消失 * 患者在化疗期肿物缩小，化疗间歇期又有所增大 * 1年余前无明显诱因出现全身乏力。 1年前因“感冒”于潞河医院查血常规示：WBC 3.4×10^9/L，HGB、PLT正常，予利可君片口服后可恢复至正常。仍反复降低。 遂于2012-5-7于朝阳医院查血常规示：WBC 3.72×10^9/L，HGB 125g/L，PLT 165×10^9/L。免疫：IgG 2300mg/dl，IgA 74.9mg/dl，余正常。2012-5-21行骨穿检查（具体不详），继续予口服利可君治疗。 2012-7月就诊于我院门诊，查血常规示：WBC 3.27×10^9/L，HGB 121g/L，PLT 173×10^9/L。血M蛋白：IgG Kappa。尿M蛋白（-），生化未见明显异常。自身抗体