原发性醛固酮增多症的检测.ppt

* 其它药物至少停用二周如B受体阻滞剂、可乐定、ARB、ACEI、钙离子拮抗剂等 在PAPY研究中，在317例患者中进行盐水试验，当醛固酮为6.8ng/dl时，其敏感性与特异性为83%和75%。 选择那一种确诊试验基于患者的依从性、费用、实验室的常规与当地专家意见。 口服钠负荷与盐水试验进行时均要注意恶性高血压的发生与心衰的发生。可以使用对确诊试验影响最小的控制高血压药物 盐水试验的切点是大于10ng/dl 目前CT与AVS的一致率大约仅54% 难治性高血压--原发性醛固酮增多症 (Primary Aldosteronism） 浙江大学医学院属附二院内分泌谷卫 原发性醛固酮增多症：多种病因致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾征候群。占难治性高血压患者17-23% 概 述 ENDO临床实践指南：原发性醛固酮增多症的检测、诊断和治疗 SIIA实践建议：原发性醛固酮增多症的临床管理 肾上腺静脉采血分型原发性醛固酮增多症专家共识 TES临床实践指南：原发性醛固酮增多症的管理 原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识 2008 2013 2014 2016 2016 2016TES原发性醛固酮增多症的管理指南 ●筛查适应症应扩大，包括持续收缩压升高并超过150 mmHg和/或舒张压超过100 mmHg的患者。 ●?建议所有原发性醛固酮增多症患者将肾上腺CT作为分型检测的初步研究和排除肾上腺皮质癌方法。 ●?建议有经验的放射科医师应利用双侧肾上腺静脉血确定/排除单侧原发性醛固酮增多症。如果确认，应采用腹腔镜肾上腺切除术的最佳治疗方法。 ●?新的研究证据表明，与年龄、性别、血压相匹配的成年高血压患者相比，原发性醛固酮增多症患者心血管和肾脏并发风险更高，包括心律失常、心肌梗死、脑卒中、慢性肾脏疾病及死亡。早期发现可以改善心血管预后 ●?建议双侧肾上腺增生或不适合手术治疗的患者主要应用盐皮质激素受体拮抗剂治疗。 ●?疑为原发性醛固酮增多症时，初级保健医生应建议患者到专业中心做进一步的检测，同样包括自发性低血钾、肾素低于检测界限值的患者。 原发性醛固酮增多症指南 更新要点 原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识 原发性醛固酮增多症的流行病学 20世纪40年代被发现肾上腺有一种储钠物质，1953年分离了醛固酮并合成了这一激素。同年CONN对纠正了一例34岁女性“失钾性肾病’的诊断，在手术中获得证实为醛固酮腺瘤 以前认为PA是伴有较低血管并发症的良性高血压，但近年来各国的报道认为PA的心血管并发症及肾脏并发症高达14%-35% 早年对PA的流行病学认为占高血压患者的0.05%-2%。近年来随诊断技术提高，其患病率占继发性高血压的17-23%，中国最近的数据原醛患病率占难治性高血压的7.1% 原醛定义：是指肾上腺皮质分泌过多醛固酮，体内储钠排钾、血容量增多、肾素血管紧张素活性受抑 原发性醛固酮的病因分类 醛固酮瘤（APA）—35% 特发性醛固酮增多症(IHA)—60% 原发性肾上腺皮质增生(PAH或UAH)—2% 分泌醛固酮肾上腺皮质癌—1% 家族性醛固酮增多症 糖皮质激素可抑制醛固酮增多症（FHI）—1% 家族性醛固酮增多症II型（FHII）—? 家族性醛固酮增多症III型（FHIII）—？ 异位醛固酮腺瘤或腺癌—0.1% 家族性I型：同源染色体之间遗传物质不等交换。醛固酮合成酶基因与11?-羟化酶基因5’端调控序列(均在8号染色体)的编码序列融合（嵌合体）。基因产物具醛固酮合成酶活性，束状带表达，受ACTH控制 对于发病年龄很轻的原醛症患者，建议行KCNJ5基因检测排除FH-Ⅲ 发病机制 1、高血压：主要的表现,早期可出现。BP：170/100mmHg左右 降压药效果差 2. 部分患者伴低血钾或利尿剂诱导低钾，但没有低钾不能排除原醛 3.靶器官损害症状：主要有心律失常、心衰、心梗、慢性肾病、肾功能不全 临床表现 1.低血钾：多数为持续性低血钾 ( 2～3mmol/L) 2.高血钠：一般正常高限或略高于正常 3.碱血症：血pH值和CO2CP为正常高限或略高于正常 4.尿钾： 正常：当血钾 3.5mmol/L，尿钾 25mmol/24h 肾性失钾:血钾 3.5mmol/L，尿钾 25mmol/24h; 或者 血钾 3.0mmol/L，尿钾 ＞ 20mmol/24h 实验室和其他检查 20岁前起病的原醛、有原醛家族史的患者、早发的卒中（＜40岁）需要做基因检查排除GRA PA的诊断流程 筛查 四个确诊试验 分型 ARR比值 CT检查排除醛固酮癌等 AVS 确诊 在决定需要外科处理前进行A