含氮化合物的代谢.ppt

5.一碳单位的功能 1.作为合成嘌呤和嘧啶的原料，与细胞增殖、组织生长和机体发育等过程密切相关。 2. 把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来。 （三）含硫氨基酸的代谢 含硫氨基酸 胱氨酸 蛋氨酸 半胱氨酸 CH 2 SH CHNH 2 COOH CH CHNH COOH CH 2 CHNH 2 COOH 2 CHNH 2 COOH S S CH CHNH COOH CH CHNH COOH S S S CH 3 CH 2 CHNH 2 COOH CH 2 S CH CH CHNH COOH CH 蛋氨酸的代谢 1. 蛋氨酸与转甲基作用 腺苷转移酶 PPi+Pi 蛋氨酸 ATP S—腺苷蛋氨酸(SAM) + S-CH3 CH2 CH2 COOH CHNH2 CH2 OH ~ P P ~ P O OH 腺嘌呤 CH3 + CH2 CHNH2 OH O OH 腺嘌呤 COOH CH2 S CH2 2. SAM为体内甲基的直接供体 甲基转移酶 R—CH3 腺苷 SAM S—腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 RH H + CH2 CHNH2 OH O OH 腺嘌呤 COOH CH2 S CH2 CH3 + CH2 CHNH2 OH O OH 腺嘌呤 COOH CH2 S CH2 SH CH2 CH2 COOH CHNH2 3. 蛋氨酸循环 蛋氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸 S-腺苷蛋氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH3—FH4 转甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi RH -CH3 半胱氨酸与胱氨酸的代谢 1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变 -2H +2H CH2SH COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S 2× 半胱氨酸 胱氨酸 CHNH2 2. 硫酸根的代谢 CH2 HO O OPO3H2 腺嘌呤 O P O SO3- O OH 含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。 PAPS为活性硫酸，是体内硫酸基的供体。 PAPS SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酸硫酸) 3′-PO3H2-AMP-SO3- (3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS) （四)芳香族氨基酸的代谢 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 (一)色氨酸代谢 5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 维生素 PP 色氨酸 CHNH2 COOH CH2 OH CHNH2 COOH CH2 H CHNH2 COOH CH2 N (二)苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 (1) 苯丙酮酸尿症(PKU) 苯丙氨酸羟化酶缺陷时，苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，生成苯丙酮酸、苯乙酸等从尿排出的一种遗传代谢病。 1.苯丙氨酸的代谢 苯丙氨酸 + O2 酪氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 2 H+ CHNH2 COOH CH2 苯丙氨酸转氨酶 (正常时很少) C COOH CH2 O COOH CH2 苯丙氨酸 苯丙酮酸 苯乙酸 2. 儿茶酚胺的合成 多巴胺生成减少可导致帕金森病。 OH CHNH2 COOH CH2 酪氨酸 酪氨酸羟化酶 OH CHNH2 COOH CH2 HO CO2 OH CH2 HO CH2NH2 OH CH HO CH2NH2 OH OH CH-OH HO CH2NH CH3 多巴 多巴胺 去甲肾上腺素 肾上腺素 3.黑色素的合成 黑色素 OH COOH CHNH2 CH2 酪氨酸 酪氨酸酶 COOH CHNH2 CH2 多巴 OH OH O O COOH CHNH2 CH2 多巴醌 O 吲哚-5,6-醌 O NH 聚合 (1)在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。 (2)人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。 4. 酪氨酸的分解代谢 体内尿黑酸氧化酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症，表现为骨及组织有广泛的黑色物沉积。 尿黑酸氧化酶 OH COOH CHNH2 CH2 酪氨酸 酪氨酸转氨酶 OH COOH C＝O CH2 羟苯丙酮酸 OH OH CH2COOH 尿黑酸 COOH CH CH COOH CH2 C＝O CH2 COOH + 延胡索酸 草酰乙酸 核 苷 酸 的 代 谢 第 二 节 核苷酸功能 组成核酸及储存能量。 组成辅酶(辅基)，参与代谢及调节。 食物核蛋白 蛋白质 核酸 胃酸 核苷酸 核酸酶 核苷 磷酸 核苷酸酶 碱基 戊糖 核苷酶 一、核苷酸的生理功能 （一）嘌呤核