2015中国重症.肌无力诊断和治疗指南.pptVIP

(7)其他: 进行呼吸肌训练和在轻型MG 患者中进行力量锻炼，可以改善肌力。 建议患者控制体重、适当限制日常活动、注射季节性流感疫苗等均有益于病情的控制。 2.不同类型MG 患者的治疗 (1)单纯眼肌型MG： 任何年龄均可起病，相对的发病高峰是10 岁之前的儿童和40 岁之后的男性。 80%以上的MG 患者以单纯眼肌型起病，病初可使用胆碱酯酶抑制剂治疗，剂量应个体化。 如果疗效不佳可考虑联合应用糖皮质激素或甲基强的松龙冲击治疗。（近年来回顾性研究表明，口服皮质类固醇类药物如醋酸泼尼松等治疗新发的单纯眼肌型MG 患者，与单纯使用胆碱酯酶药物或未经治疗者比较，可显著改善眼部症状，并能有效地预防向全身型MG 的转化，但目前仍然缺乏相应的前瞻性随机对照研究证据） 为了得到满意而稳定的疗效，病程早期可使用免疫抑制剂，与糖皮质激素联合使用，可减少糖皮质激素的用量，减轻其副作用。 (2)全身型MG: 单用胆碱酯酶抑制剂不足以完全改善症状。在应用胆碱酯酶抑制剂的基础上，早期联合使用糖皮质激素和免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环孢菌素、他克莫司或吗替麦考酚酯(MMF)等。 部分全身型MG 患者需要甲基强的松龙冲击治疗，其中部分(约40%-50%)患者在冲击过程中出现病情一过性加重，甚至需行气管插管或气管切开，因此在治疗过程中要严密观察病情变化。 经甲基强的松龙冲击治疗后疗效仍欠佳者，可考虑大剂量丙种球蛋白冲击治疗。 成年全身型MG 患者如伴有胸腺异常，如胸腺肿瘤或胸腺增生，应积极早期胸腺摘除治疗。胸腺摘除手术后，多数MG 患者原用药物剂量明显减少，甚至部分患者可停用药物，痊愈。儿童全身型MG 患者经胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素和丙种球蛋白冲击等治疗后疗效仍差或不能耐受治疗者可慎重考虑给予免疫抑制剂或行胸腺摘除手术治疗。 (3)MG 危象 呼吸肌功能受累导致严重呼吸困难状态，危及生命者，应积极行人工辅助呼吸，包括正压呼吸、气管插管或气管切开，监测动脉血气分析中血氧饱和度和二氧化碳分压，并进一步判断MG 危象的类型(见表1)。 如为肌无力危象，应酌情增加胆碱酯酶抑制剂剂量，直到安全剂量范围内肌无力症状改善满意为止；如有比较严重的胆碱能过量反应，应酌情使用阿托品拮抗；如不能获得满意疗效时考虑用甲基强的松龙冲击；部分患者还可考虑同时应用血浆交换或大剂量丙种球蛋白冲击。 如为胆碱能危象，应尽快减少或者停用胆碱酯酶抑制剂，一般5-7 天后再次使用，从小剂量开始逐渐加量，并可酌情使用阿托品；同时给予甲基强地松龙冲击、血浆交换或静脉注射免疫球蛋白。 随着医学科学技术的发展，目前胆碱酯酶抑制剂的使用剂量有限(一般日总剂量不超480 毫克)，胆碱能危象已极为少见。若发现血气分析已经呼吸衰竭(I 型或II 型均可见) 或临床上发现不能保护气道，即应及时气管插管，并考虑正压通气。人工辅助呼吸的MG 患者需加强护理，定时雾化、拍背、吸痰，防止肺部感染，通过辅助呼吸模式的逐步调整等尽早脱离呼吸机。 (4)妊娠期MG MG 患者怀孕后对症状有何影响目前尚无明确定论。多数MG 患者的病情不会加重，也不会影响分娩的时间和方式。 怀孕期间使用胆碱酯酶抑制剂和糖皮质激素相对安全。 其他免疫抑制药物有可能影响胚胎的正常发育，应在怀孕前停用。如欲计划近期怀孕，就应避免使用甲氨蝶呤和霉酚酸酯等有致畸性的药物，否则就需明确指出其风险性并做好有效的避孕。 (5)抗-MuSK 抗体阳性的MG 患者 一般而言，AChR 抗体阴性而抗-MuSK抗体阳性的全身型MG 患者，对胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素和免疫抑制剂疗效较差，目前尚无特殊治疗方法。 血浆置换可短期缓解肌无力症状。个案报道，抗-CD20 单抗可能对此类型肌无力有效；多次行胸腺摘除手术可使部分抗-MuSK 抗体阳性的MG 患者从中获益。 3 、MG 患者合并其他疾病: MG 患者可合并Graves 病、多发性肌炎、多发性硬化、干燥综合症、周期性麻痹、Hashimoto 病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、Guillain-Barré综合征、再生障碍性贫血等疾病；部分患者还可能累及心肌，表现为心电图异常、心律失常等。因此，在积极治疗MG 的同时，还要兼顾可能合并的其他疾病。 4、治疗MG 过程中需注意的事项 MG 患者慎用的药物包括：部分激素类药物，部分抗感染药物(如氨基糖甙类抗生素等以及二性霉素等抗真菌药物)，部分心血管药物(如利多卡因、奎尼丁、?-受体阻滞剂、异搏定等)，部分抗癫痫药物(如苯妥英钠、乙琥胺等)，部分抗精神病药物(如氯丙嗪、碳酸锂、地西泮、氯硝西泮等)，部分麻醉药物 (如吗啡、度冷丁等)，部分抗风湿药物(如青霉胺、氯喹等)。 其他注意事项包括：禁用肥皂水灌肠；注意休息、保暖；避免劳累、受凉、感冒、情绪波动等。