常见血液病急性白血病的MICM分型和预后.pptVIP

白血病的概念 分化障碍 增殖失控 原始和幼稚细胞增生累积 凋亡受阻 浸润其它器官和组织 原始和幼稚细胞（白血病细胞） 白血病的概念 临床表现： 正常造血受到抑制：乏力、面色苍白、发热、出血 浸润：肝脾淋巴结肿大、皮肤、中枢神经系统等浸润 世界卫生组织(WHO)AML分类 伴有重现性遗传学异常AML AML伴有 t(8;21)(q22;q22),(AML1/ETO) AML伴有骨髓异常嗜酸粒细胞，inv(16)(p13;q22)或t(16;16) (p13;q22),(CBFβ/MYH11) APL[AML伴有t(15;17)(q22;q12),(PML/RARα)及变异型] AML伴有11q23(MLL)异常 伴有多系病态造血AML 继发于MDS或MDS/MPD 无先期MDS或MDS/MPD 治疗相关性AML和MDS 烷化剂相关型 拓扑异构酶Ⅱ抑制剂相关型(某些可为淋巴细胞型) 其他型 不另做分类的AML AML 微分化型 AML 无成熟型 AML 有成熟型 急性粒单核细胞白血病 急性原始单核细胞 / 急性单核细胞白血病 急性红白血病（红系 / 粒单核系和纯红系白血病） 急性巨核细胞白血病 急性嗜碱粒细胞白血病 急性全髓增殖症伴骨髓纤维化 髓系肉瘤 AML: 急性髓系白血病； APL: 急性早幼粒细胞白血病 MDS: 骨髓增生异常综合征； MPD:骨髓增殖性疾病 AML: WHO分类的特点  与FAB分类的区别 1. WHO分类综合白血病形态学、免疫表型、遗传学和患者临床特征作为分类诊断标准，尽可能使每一亚类 成为具有不同实验、临床、预后特点的特定病种。 而FAB分类是简单的形态学分类。 2. WHO分类中诊断AML的血或骨髓原始细胞下限从FAB的30%，降为20%。 细胞学-骨髓涂片 细胞形态保存完好，各系、各阶段细胞分辨较容易 可能会出现干抽或稀释，影响诊断 不能观察骨髓组织的结构及其全貌。 不易察觉早期的肿瘤细胞浸润。 组织学-骨髓活检 常规做HE染色和网织纤维染色及HGE染色。 可以对细胞密度、组织结构、造血成分的比例及分化情况和间质情况等进行评估，不存在标本稀释问题。 肿瘤、骨髓纤维化、特别是骨髓增生性疾病的诊断非常重要。 细胞形态没有细胞涂片保存好。 鞘液流动室 光散射检测原理 外周血白细胞分类 正常骨髓细胞的流式分布 1：淋巴细胞区 2：中晚幼粒细胞区 3：单核细胞区 4：原始幼稚细胞区 5：嗜酸细胞区 6：有核红细胞、 或 细胞碎片区 正常/白血病细胞免疫标志特点 干祖（原始细胞）：CD34、CD117、HLA-DR、CD38。 髓系：CD13、CD33、MPO、CD11b、CD16、CD64； 分化抗原：CD14、CD15。 T系：CD3、CD5、CD7，分化抗原：CD4、CD8。 B系：CD10、CD19、CD22、CD79a；分化抗原：CD20。 特征性表型 成熟B淋巴细胞：CD10（-），CD20（+）； 单核细胞：CD14（+）； T淋巴细胞： CD3（+）； AML-M3特点：符合髓系：CD