七、风湿性疾病----范晓斌.docVIP

第四章 系统性红斑狼疮（SLE） 一．多系统、多器官受累的慢性自身免疫性疾病。育龄期妇女多见。 二．病理 基本病理变化——血管炎（“洋葱皮样”病变） 特征性改变：苏木紫小体、类纤维蛋白坏死 主要组织病理：肾组织病理：LN 6型 、皮肤狼疮带 三．临床表现 （一）皮肤 光过敏、蝶形红斑、盘状红斑、甲周红斑、Raynaud(雷诺)现象 （二）粘膜 部位：颊,牙龈,硬(软)腭,鼻咽，阴道 特征：无痛性溃疡、大小不一、反复发作、活动期明显 （三）关节、骨和肌肉 部位：小关节、腕、膝及踝 特点：1关节痛、肿、积液 2 对称性分布 3非侵蚀性（无畸形） （四）肾脏（内脏受累最常见脏器，SLE主要死因之一） 临床谱广，囊括所有“肾炎” （五）神经系统 器质性脑病 癫痫（大发作） 脑血管病变 无菌性脑膜炎 偏瘫 运动性失语 眼睑下垂 眼球震颤 周围神经病变 精神变态：抑郁、狂躁 （六）血液系统 血常规: 三系减少或某系减少 脾大 淋巴结肿大 （七）其他 心血管：心包积液、心内膜炎、心肌炎 肺胸膜：胸水、狼疮性肺炎、肺间质纤维化 消化道：肝肿大、腹水 四．实验室检查 1．抗核抗体普 抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗sm抗体 2. 其他抗体 抗磷脂抗体：抗心脂抗体、狼疮抗凝物、假阳性的梅毒试验 3.其他自身抗体（如：RF） 4.补体：C3、C4 五．诊断 （一）诊断标准（=4） (1)颧部红斑 (2)盘状红斑 (3)光敏感 (4)口腔溃疡 (5)关节炎 (6)浆膜炎 (7)肾脏病变 (8)神经系统异常 (9)血液学异常 (10)免疫学异常 (11)抗核抗体 （二）鉴别诊断 1统损害非自身免疫病:染、中毒、肿瘤 2器官损害自身免疫病:A 、PM、DM、PSS、MCTD 3器官损害自身免疫病:肾发性血小板减少性紫癜 4物性狼疮 六．治疗 （一）一般治疗 1.休息与活动： 急性活动期——卧床休息 慢性稳定期——适当活动或工作 2.避免光照 （二）药物治疗 1. NSAIDs适应症：发热、节肌肉酸痛、膜炎、疹 2. 抗疟药 适应症：皮肤损害、关节炎 机理：稳定细胞膜 副作用：视网膜病变 常用药物：氯喹及羟基氯喹 3. 激素 4. 免疫抑制剂：环磷酰胺、唑嘌呤 小结 人群——育龄期妇女多见 发病机理——ds-DNA抗体免疫复合物 基本病理——血管炎（肾、皮肤） 临床表现——多系统、多器官受累 最典型皮肤损害——蝶型红斑、盘状红斑 最常见内脏损害——肾 最严重脏器损害——脑 实验室检查： 选——ANA 记——Sm抗体 动——ds-DNA抗体、C3下降 诊断——11条有4条 治疗： 方案——激素+CTX 原则——首剂足，减量慢，维持长 第四章 类风湿关节炎（RA） 一．概述 RA是一种慢性，破坏性、对称性以小关节为主的多关节炎，属全身性自身免疫性疾病。 女性多发，男女之比为1∶2～4。可发生于任何年龄，发病高峰在30～50岁之间 二．病因 1.A-DR4与共同表位(shared epitope) 2.、支原体、病毒（EB） 3.多于男性，更年期高峰；妊娠病情可缓解，产后复发；服避孕药的女性发病减少 4.潮湿、疲劳、外伤、吸烟、及精神刺激 三．病理 滑膜炎、血管炎 类风湿结节 四．临床表现 关节表现（僵、疼、肿、畸、障） 晨僵，活动受限 压痛 对称性关节肿胀 晚期出现各种畸形：天鹅颈畸形、纽扣花畸形、峰谷畸形、嵌入型手 功能障碍 关节外表现 类风湿结节是本病特异性皮肤表现，出现在前臂伸面肘关节附近、枕部及跟腱处。 小血管炎可出现在指甲下或周围、巩膜等处，皮肤溃疡，甲床梗死，指端坏死，突发单神经病变。 肺部可表现为肺类风湿结节、闭塞性毛细支气管炎、间质性肺炎、肺纤维化、胸腔积液。 心包炎是心脏受累最常见的表现。 肾：继发性淀粉样变。 神经病变：中枢性：继发于颈椎破坏后脊髓和脑干损伤；外周性：滑膜炎压迫正中神经而出现腕管综合征。 Felty综合征指本病合并有脾大、白细胞减少和／或血小板减少。 排除继发干燥，巩膜外层炎（与病情活动相关）。 五．辅助检查 类风湿因子(RF)：敏感性高、特异性差 抗CCP抗体 关节滑液 HLA-DRβ1(HLA-DR4/DR1) 关节Ｘ片：骨质疏松，关节面毛糙，囊性变，侵蚀性改变，关节僵直融合，其中以手指及腕关节的Ｘ线最有价值，根据Ｘ片可将本病分为Ⅰ～Ⅳ期。 CT对关节间隙的分辨能力优于MRI； MRI很好地分辨关节软骨、滑液及软骨下组织； 关节镜和针刺活检； 六．诊断和鉴别诊断 1987年美国风湿病学会诊断标准：至少满足4条即可。 晨僵≥１小时，病程＞６周 有至少３个关节肿，至少＞６周 腕、掌指、近端指关节肿，至少６周 关节肿呈