第十八章牙源性肿瘤和瘤样病变.doc

第十八章 牙源性肿瘤和瘤样病变 牙源性肿瘤(odontogenic tumor)是由成牙组织(tooth-forming tissue)，即牙源性上皮、牙源性间充质或牙源性上皮和间充质共同发生的一组肿瘤。主要发生于颁骨内，少数情况下也可发生于牙龈组织内(外周性肿瘤)。与机体其他部位发生的肿瘤一样，牙源性肿瘤无论在细胞形态和组织结构上，都与其来源的正常细胞或组织有不同程度的相似，因此牙源性肿瘤中可含类似于成釉器或牙髓的软组织，也可含釉质、牙本质、牙骨质，或它们的混合结构或沉积物等硬组织。这组病损中包括发育异常、良性肿瘤和恶性肿瘤，生物学行为各异。以往根据肿瘤的组织来源、上皮-间叶组织诱导特征以及生物学行为等，对牙源性肿瘤这组复杂的病损有过多种分类意见。1971年，WHO对牙源性肿瘤及其相关病损的组织学分类正式出版，从此对牙源性肿瘤的命名和诊断才有了国际统一的标准。1992年的第二版分类对前一版进行了修改和补充，并得到了更为广泛地应用。2005年WHO在前两版分类的基础上，根据近年来的研究成果又对牙源性肿瘤进行了新分类，本章对各类牙源性肿瘤和瘤样病变的描述将主要依据这一新分类。 WHO牙源性肿瘤的组织学分类(2005) 一、恶性肿瘤 (一)牙源性癌 l.转移性(恶性)成釉细胞瘤 2.成釉细胞癌-原发型 3.成釉细胞癌-继发型(去分化)，骨内型 4.成釉细胞癌-继发型(去分化), 外周型 5.原发性骨内鳞状细胞癌-实性型 6.发生于牙源性角化囊性瘤的原发性骨内鳞状细胞癌 7.发生于牙源性囊肿的原发性骨内鳞状细胞瘤 8.牙源性透明细胞癌 9.牙源性影细胞癌 (二)牙源性肉瘤 l.成釉细胞纤维肉瘤 2.成釉细胞纤维-牙本质肉瘤和成釉细胞纤维-牙肉瘤 二、良性肿瘤 (一)牙源性上皮性肿瘤，具有成熟的纤维性间质，不含牙源性外胚间充质成分 l.成釉细胞瘤，实性／多囊型 2.成釉细胞瘤，骨外/外周型 3.成釉细胞瘤，促结缔组织增生型 4.成釉细胞瘤，单囊型 5.牙源性鳞状细胞瘤 6.牙源性钙化上皮瘤 7.牙源性腺样瘤 8.牙源性角化囊性瘤 (二)含牙源性上皮和牙源性外胚间充质成分的肿瘤，伴或不伴硬组织形成 l.成釉细胞纤维瘤 2.成釉细胞纤维牙本质瘤 3.成釉细胞纤维-牙瘤 4.牙瘤 牙瘤，混合型 牙瘤，组合型 5.牙成釉细胞瘤 6.牙源性钙化囊性瘤 7.牙本质生成性影细胞瘤 (三)间叶性和／或牙源性外胚间充质来源的肿瘤，含或不舍牙源性上皮 1.牙源性纤维瘤 2.牙源性黏液瘤／黏液纤维瘤 3.成牙骨质细胞瘤 (四)与骨相关的病变 l.骨化纤维瘤 2.纤维结构不良 3.骨结构不良 4.中心性巨细胞病变（肉芽肿） 5.巨颌症 6.动脉瘤样骨囊肿 7.单纯性骨囊肿 三、其他肿瘤 婴儿黑色索神经外胚瘤 第一节 上皮性牙源性肿瘤 一、成釉细胞瘤 成釉细胞瘤(ameloblastoma)是一种较常见的牙源性上皮性肿瘤，约占牙源性肿瘤的60%以上。肿瘤内主要含成釉器样结构，但无釉质或其他牙体硬组织形成。大多数肿瘤发生于颌骨内,常导致颌骨的膨大和面部变形。虽属良性肿瘤,但其生长具有局部侵袭性(locally aggressive),术后复发率较高,也有恶变甚至远处转移的零星报道。 对成釉细胞瘤的认识已有100多年的历史，1879年Falkson首先描述本病1929年Churvhill正式命名为成釉细胞瘤。成釉细胞瘤组织学表现多样，历来有经典的滤泡型、丛状型、棘皮瘤型、基底细胞型以及颗粒细胞型等组织学分型,但这此组织学分型与肿瘤的生物学行为之间并无明确的相关关系。WHO新分类不再将成釉细胞瘤作为一种单一肿瘤来描述，而是以成釉细胞瘤的复数形式“ameloblastomas”涵盖4种临床病理表现不同的变异型,包括：实性／多囊型、骨外，外周型、促结缔组织增生型和单囊型。这些亚型在患者年龄、部位、影像学表现以及临床预后等方面均存在差异，因此应采用不同的处置方法。以下将分别叙述这四型成釉细胞瘤的临床病理特点。 (一)实性或多囊型成釉细胞瘤(solid or multicystic ameloblastoma) 是指经典的骨内型成釉细胞瘤(classic intraosseous ameloblastoma)，这型肿瘤可沿松质骨的骨小粱间隙向周围浸润，其波及范围往往超越x线所示的肿瘤边缘,若手术不彻底极易复发。 【临床表现】这型成釉细胞瘤常见于30～49岁，平均年龄40岁。男女性别无明显差异。肿瘤可发生于上、下颌骨的不同部位，下颌较上颌多见，其中下颌磨牙区和下颌升支部为最常见的发病部位。发生在上颌者，以磨牙区多