肾上腺的基础知识与库欣综合征.pptVIP

实验室诊断 小剂量地塞米松抑制试验 1960年由Liddle创立 0.5mg Q6h 共2天 17羟皮质醇、尿游离皮质醇、血浆皮质醇↓↓ 简化版 23~24pm口服一次1mg，次日8~9am测血 可靠性降低，尤其是肥胖患者 结果 受抑制：皮质醇增多症 不受抑制：假性皮质醇增多症 深夜唾液皮质醇浓度测定 高敏感度、高特异性，可联用 实验室诊断 反复测定血浆ACTH和皮质醇水平 至少隔天测2次，3次更佳 结果 皮质醇50ug/dl；ACTH5pg/ml 非ACTH依赖 皮质醇50ug/dl；ACTH50pg/ml ACTH依赖 大剂量地塞米松抑制试验 2mg Q6h 共2天 结果 受抑制：垂体性 不被抑制：肾上腺腺瘤或肾上腺癌，异位ACTH 实验室诊断 甲吡酮刺激试验 最初用于确定垂体功能低下 阻断：11-去氧皮质醇→皮质醇，使垂体分泌ACTH↑，继而尿17-羟皮质醇↑ 库欣病：尿17-羟皮质醇 →或↑ 异位ACTH： ACTH和尿17-羟皮质醇 均不升高 颞骨岩部静脉窦穿刺 最直接但有创 影像学定位 肾上腺 IVP联合断层造影、超声、肾上腺动静脉造影已罕用 CT成为首选影像检查 垂体 蝶鞍部CT或MRI 增强MRI，仅有50%微腺瘤被查出 影像学检查 肾上腺 增生： 分叶弥漫性肥厚、拉长，但双侧突出的腺体仍在正常范围内 小结节皮质增生：10%~20% 双侧肾上腺多发结节 CT无法区分分泌过多的是糖皮质激素还是醛固酮 直径小（2cm）、结节多发、双侧 大结节性增生：较罕见 可发展为自主性糖皮质激素分泌 可能需肾上腺切除术 影像学检查 肾上腺腺瘤 通常直径2cm，单发，伴对侧腺体萎缩 高浓度液体 影像密度低 超声、增强造影可避免误诊为囊肿 大的腺瘤（5cm以上）无法与肾上腺癌区分 可见钙化、异质性、囊性 T2加权可见高信号 影像学检查 肾上腺癌 体积大（6cm）、不规则、伴侵袭性 对于库欣综合征，除怀疑肾上腺癌，不必MRI 癌组织强度远高于脾 区分腺瘤 迄今为止，有证据显示，多种试剂可用于皮质病变与转移性疾病或神经肿瘤鉴别，但没有一种能将良恶性皮质肿瘤区分开来。 治疗目标 将每日皮质醇分泌降至正常 根除危害健康的任何相关肿瘤 防止内分泌生产永久不足 避免长期依赖药物 治疗 库欣病和异位ACTH综合征 治疗目标针对原发肿瘤 药物阻断 人工合成皮质醇 Addison病 因库欣病行双侧肾上腺切除的患者 10%~20%患者随后发展为垂体肿瘤，通常为嫌色细胞瘤 可能因缺乏下丘脑-垂体反馈和高水平ACTH及相关化合物所致 称尼尔森综合征（Nelson’s syndrome） 需随访，测定ACTH水平并评估蝶鞍部状况 预防性垂体放疗 治疗 库欣病和异位ACTH综合征 垂体放射治疗 Hardy 1971年 保留垂体功能的经蝶垂体显微外科手术切除垂体腺瘤 治愈率85%~95% 唯一最有效最安全方法 副作用 暂时皮质醇降低，可激素替代并监测 暂时性尿崩症 未治愈的，可放疗 尽管罕见，但存在自愈可能 治疗 妊娠期库欣综合征 库欣综合征会影响月经，故孕期的较罕见 59%为非ACTH依赖性，33%为ACTH依赖性 小剂量地米抑制缺失同非孕期 影像学检查为紧急 曾用MRI鉴别腺瘤 治疗后母婴死亡率均降低 手术时机为4~6个月 肾上腺皮质激素不易通过胎盘屏障，胎儿不受影响，出生后无需类固醇替代治疗。但造成发生率较高 * 田雨 刘余庆 历史背景 1800~1805 Cuvier Baron 发现肾上腺的存在并分为皮质和髓质 1855 Addison 观察死于肺结核继发肾上腺破坏的病人 发现肾上腺的基本生理功能 1856 Brown-Sequard 切除动物的双侧肾上腺，预言肾上腺对生命不可或缺Cushing 报告肾上腺皮质功能亢进 11名嗜碱性垂体腺瘤患者的报告 历史背景 1886 Frankel 首次描述肾上腺髓质肿瘤 1895 Olive Sharpey-Schafer 肾上腺素 Adrenaline 1897 Abel 肾上腺素 Epinephrine 1902 Kohn 嗜铬系统 1912 Pick 嗜铬细胞瘤 Pheochromocytoma 解剖学 成对的腹膜后器官 位于肾周脂肪内，肾的前上方和内侧面 长5cm，宽3cm，厚1cm 健康、非应激的成人，约重5g 出生时5~10g，皮质较大 解剖学：毗邻 解剖学：血供 动脉 每分钟6~7ml/g 没有单独的占支配地位的动脉 主要来自膈下动脉，有分支来自主动脉、肾动脉、性腺动脉 小动脉呈星网状，仅前后表面无血管分布 解剖学：血供 静脉 右侧：一条总静脉经肾上腺尖汇入下腔静脉后侧（也有连于进肝下