MOG抗体病相关知识.ppt

* 抗体病 背景 既往研究证实抗体与、以及等相关 抗体病是一组独立疾病，其在免疫病理上不同于经典多发性硬化( )和 阳性视神经脊髓炎谱系疾病( ) , , ,, . . . . , , , . : . : , , , , . . . 背景 专家共识：抗体相关性脑脊髓炎（）诊断标准和检测推荐 脱髓鞘病 抗体病 抗体病 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（? ，）抗体介导的的特发性炎性脱髓鞘疾病（ ，），称之为抗体介导的（简称为“抗体病”）。 ＆ 概念 抗体病 分子基础 , . 髓鞘表面的糖蛋白 由位于号染色体 基因编码 参与髓鞘黏附，维持髓鞘结构完整性 可作为病原体潜在结合位点 , , ( ). () : . . (): –. 抗体病 [ () ] : , 组织分布 抗体病 流行病学 欧美国家报道中抗体病多见于白种人，少见于非洲加勒比人 女性多见，男∶女约∶ 发病年龄从岁不等，中位年龄在岁 在亚洲人群中，目前尚缺乏该病流行病学的报道 , , , . : . : , , , , . . . 抗体病 发病机制 确切发病机制不明，目前主流观点认为，当嗜神经病毒感染机体时，血脑屏障被破坏，抗原漏入外周，激活细胞，对特异性细胞募集和激活增加，产生大量，引起髓鞘损伤。 , , , . []. , , (). 抗体病 临床表现 视神经损伤——该病最常见的损害部位是视神经，表现为视神经炎（ ，），常表现为中心视力下降，伴球后疼痛或眼球运动时疼痛。 尤其是双侧同时受累的 是最常见的临床发作形式，这些 患者均呈现不同于 的发作形式，即双眼交替、单眼反复、双眼同时发作，且往往有严重的视力障碍。 抗体病 临床表现 抗体病 临床表现 脊髓损害——发生率约％，括约肌功能受损最常见，出现排便困难或尿便潴留。半数患者表现为截瘫，其次为四肢瘫，％的患者遗留严重的瘫痪后遗症。感觉症状也较常见，表现为疼痛、感觉减退及低头时沿脊柱向腰骶部放射的过电感（征阳性），超过半数患者仅表现为感觉异常。 抗体病 临床表现 脑干受累——见于％的患者，可以表现为顽固性呃逆或呕吐、眼震、核间性眼肌麻痹、共济失调，严重时出现呼吸功能衰竭；也可累及颅神经，表现为动眼神经麻痹或复视、周围性面瘫、听力下降、眩晕、构音困难、吞咽困难。 大脑半球受累——患者可表现为头痛、疲乏、精神运动迟缓、定向力障碍、意识水平下降或嗜睡、偏身感觉减退、假性脑脊膜炎或畏光； 小脑受累——表现为共济失调；也有患者仅在影像上发现亚临床病灶而无临床表现。 抗体病 辅助检查 视神经受累的表现为眶内视神经增粗肿胀，上见病灶处高信号，钆增强可见沿视神经纵向延伸的强化，病灶可超过视神经全长一半，常双侧受累，并可累及视交叉。 抗体病 辅助检查 ， 加权像（）和加权像（，钆增强）显示左侧视神经肿胀和钆增强。 ，（脂肪抑制）：视神经的纵向广泛的钆增强。 .从视交叉（，黑色箭头）至视束的纵向延伸的双侧视神经炎，左侧较右侧重。 冠状位加权像显示急性患者的明显强化的眶内段视神经、同时增强的眼周神经鞘，部分延伸到周围的眶隔脂肪。 ：轴位加权像显示另一患者的右侧视神钆经增强。、轴位像显示双侧视束病变（ 为发病时，为发病后个月随访） 抗体病 辅助检查 患者中约％可见脊髓损害，其中超过％患者病灶显示病灶超过个椎体节段，称之为长节段横贯性脊髓炎（ ，）；但在不足％的患者显示病灶小于个节段，即非长节段横惯性脊髓炎（‐ ，），病灶既可位于脊髓中心，也可位于外周。脊髓圆锥受累是该病的特征性表现之一。 抗体病 辅助检查 .发病时的矢状位加权像脊髓显示一个延伸到整个脊髓的纵向长节段中央位置病变以及脊髓肿胀。 .另一例患者的纵向延伸的脊髓中央病变。 .第三例患者从颈髓延髓交界处到的高信号病灶。 和中的插图显示胸髓病变水平的轴位截面。 抗体病 辅助检查 ％的患者头颅可见上高信号的脱髓鞘病灶，成斑片状弥漫分布，边缘不清，部分病灶有中心强化。 大脑半球处病灶可表现为大片状，类似样改变；胼胝体病灶常见，可见斑片状病灶沿胼胝体长轴多灶性分布，边界不清，病灶之间相互融合； 也可见于侧脑室周围，额叶、顶叶、颞叶、枕叶深部白质及放射冠，皮层下形纤维及灰白质交界处和丘脑、基底核等深部核团。幕下病灶可累及大脑脚、桥脑（包括桥脑被盖）、延髓（包括延髓极后区）、小脑半球及小脑脚。病灶累及四脑室周围，可特征性累及双侧小脑中脚。 抗体病 辅助检查 抗体病 辅助检查 脑脊液中白细胞可