抗核抗体与临床意义课件.ppt

。 抗核抗体(ANA)是对细胞核抗原具有不同特异性的自身抗体的总称 一般分为可提取性核抗原(ENA)抗体、不可提取性核抗原抗体和胞浆抗体 。 ANA和ENA抗体的检测，对胶原病，尤其是SLE (系统性红斑狼疮), 与SLE密切相关的MCTD（混合结缔组织病 ），及其它风湿性疾病的诊断有重要的意义。 。 抗SSA/Ro抗体对干燥综合症和SLE具有极高的特异性 尤其是抗Ro抗体与60KD Ro蛋白（Ro60）和52KD Ro蛋白（Ro52）的免疫反应， 分别用于辨别SLE和原发性干燥综合症。 SS-A/Ro抗体见于85%-95%的干燥综合征病人。因此，此抗体是鉴别此病的主要指标。抗Ro52抗体与抗Ro60抗体相比，对原发性干燥综合症具有更高的特异性。 。 在超过60%的原发性干燥综合症病人中可单独检测到Ro52自身抗体，而只有5%的SLE病人可单独检测到此抗体。 抗SSA/Ro抗体也见于系统性红斑狼疮病人（45%-60%）。此类病人比其它的SLE病人更易于并发肾炎。 。 因为此抗体尤其见于没完全表现出干燥综合症病症的病人中，抗SSA/Ro抗体可作为干燥综合症的早期诊断标记，以及预测疾病的发展。 抗SS-A/Ro抗体在亚急性皮肤型狼疮（SCLE）患者中的阳性率可达60%。此抗体的出现预示着SCLE的发生。这部分患者中往往存在补体C3（75%）和C4(50%)的缺乏。 。 SSA/Ro抗体在新生儿红斑狼疮中的检出率几乎为100%。此抗体阳性与先天性心脏传导阻滞有极大的相关性。 抗SS-A/Ro抗体可见于风湿性关节炎、进行性系统性硬化症、多发性肌炎（5%-7%）、原发性胆汁性肝硬化（4%），盘状LE（3%）的病人，及0.1%的正常人群中。 。 综上所述，抗SS-A/Ro抗体对于SLE及干燥综合症发病机理的研究和疾病的预后诊断有重要的意义。 。 抗SS-B/La抗体主要见于干燥综合征（85%）。系统性红斑狼疮也可检测到，但只占10~20%。 抗SSB/La抗体常常与抗SS-A/Ro抗体同时存在。在其它风湿病中，只有少数病人可检测到抗SS-B/La抗体，大部分情况下检测不到。 。 几年前，抗Sm抗体被认为是系统性红斑狼疮（SLE）的高度特异性标志，此抗原结构复杂，由U-RNA和不同的蛋白组成（即B’，B，N，D1，D2，D3，E，F和G）。 此抗原决定簇位于蛋白分子上。由于此抗体具有极高的特异性，抗Sm抗体是SLE的ACR标准，是此病的特异病征之一。 。 尽管如此，此抗体的诊断灵敏度相当低。 此检测灵敏度与其对SLE的高度特异性相对应。在其它的疾病如干燥综合症，MCTD，进行性硬皮病和风湿性关节炎中，只有个别病人抗Sm抗体阳性。高浓度的抗Sm抗体只见于SLE病人。 。 抗剪接体复合蛋白U1-snRNP抗体具有极为重要的诊断意义。此复合物包括富含尿嘧啶核苷（U）的RNA及各种蛋白，如Sm蛋白，U1特异核糖核蛋白A和C（RNP-A，-C）和所谓的68KD蛋白。Sm蛋白也出现于其它类型的剪接体U-RNA中（如：U2，U4/U6和U5）。 。 U1-RNP抗体被认为是MCTD（也称Sharp综合症）的诊断标记。 抗U1-RNP自身抗体在其它风湿病中也可检测到（SLE：40%；Sklerodermie：0-31%；干燥综合症：3-15%；皮肌炎：5-14%；慢性多发性关节炎：10%）。 但与MCTD中抗nRNP抗体的高滴度相比，以上风湿性疾病中此抗体活性/滴度通常较低。 。 抗Scl-70抗体出现于70%的系统性硬化症患者中，被认为是系统性硬化症的标记性抗体。 但由于难以区分局部和系统性硬化症，只能将检测到的抗体和临床发现结合起来。 。 抗ACA（抗着丝点抗体）其抗原位于着丝点内外层，但不包括DNA。其三个主要抗原为CENP-A蛋白（19KD）， CENP-B蛋白（80KD）和CENP-C蛋白（140KD）。其中CENP-B抗原在诊断中起主要的作用。因为它是所有ACA（着丝点）抗体共有的靶抗原。 。 抗ACA（抗着丝点抗体）主要出现于一定形式的进行性系统性硬化症（PSS）中，尤其是CREST综合征（皮内钙质沉着，雷诺现象，食管运动功能混乱，指端硬化，远距离血管扩张），其检出率为50-70%。 ACAs对PSS的预后较佳，出现此抗体时，在CREST综合症病人中极少观测到心肺肾的病变。 。 抗ACA抗体可在25%的表现出Raynaud现象的患者中检测到。由于它与胶原病的发生有关，ACAs的测定对此病的预测极为重要。 抗ACA（抗着丝点抗体）也可见于原发性胆汁性肝硬化（10%-20％）。 但在单独的肺动脉高压症，SLE和原发性干燥综合征患者中，此抗体极少出现。 。 由于抗Jo-1抗体的相应抗原只位于胞浆，此抗体在ANA抗体中较为独特。Jo-1自身抗原